Tikai ir Touretteʼo sindromas
Vera Bukina
Įvadas
Tikai – staigūs, pasikartojantys, nevalingi ar pusiau valingi, betiksliai epizodiniai judesiai ir jų fragmentai arba garsai, vokalizacijos. Tikai epizodiškai pasireiškia iki 20 proc. vaikų (1). Prieš tai paprastai jaučiamas poreikis (tam tikras sensorinis pojūtis) atlikti stereotipinį judesį – vidinė įtampa, kuri atlėgsta pasireiškus tikui ir didėja bandant jį nuslopinti (2). Tikus galima nuspėti ar išprovokuoti tam tikrais dirgikliais, jų išraiška per laiką būna tipinė. Tikus aktyvina stiprios emocijos, nuovargis, o slopina atsipalaidavimas ir susitelkimas (pvz., grojimas instrumentu, vairavimas), miegas, nors ir jo metu dar gali būti tikų. Tikai, ilgai slopinami dieną, atlėgsta ilsintis (3). Touretteʼo sindromas (TS) patenka į tikų spektrą, tačiau turi atitikti tam tikrus kriterijus.
Klasifikacija
Tikus galima suskirstyti į motorinius, vokalinius, paprastuosius ir kompleksinius.
Paprastieji motoriniai tikai – tai trumpi, betiksliai, staigūs judesių fragmentai (pvz., mirksėjimas).
Paprastieji vokaliniai tikai – atitinkamai greiti beprasmiai garsai (šniurkščiojimas, krenkštimas, kriuksėjimą, lojimą ar cypimą primenantys garsai).
Kompleksiniai motoriniai tikai trunka ilgiau, apima daugiau raumenų grupių (kasymasis, kramtymas, vaipymasis), gali priminti tikslingus judesius (daiktų ar savęs čiupinėjimas).
Kompleksiniai vokaliniai tikai – tai skiemenų, žodžių ar ištisų frazių, keistų žodžių sekų kartojimas. Tam tikri kompleksiniai tikai turi nusistovėjusius pavadinimus: palilalija – savų žodžių kartojimas, echolalija / echopraksija – kažkieno kito žodžių ar veiksmų kartojimas, koprolalija / kopropraksija – keikimasis arba nešvankių gestų rodymas.
Tikus pagal kilmę galima skirstyti į pirminius ir antrinius. Pirminiai tikai dažniausiai prasideda vaikystėje, bet gali persistuoti ir suaugus. Jie gali būti pavieniai (sporadiniai), trumpalaikiai arba lėtiniai, prasidedantys (atsinaujinantys) suaugus, paveldimieji arba pasireiškiantys kaip tam tikrų ligų simptomas (TS, Huntingtono liga, pirminė distonija, neuroakancitozė). Antrinius tikus sukelia įvairūs kiti veiksniai: infekcijos (encefalitas, Creutzfeldto-Jacobo liga, su streptokokinėmis infekcijomis susiję sutrikimai), vaistai (stimuliantai, levodopa, karbamazepinas, fenitoinas, fenobarbitalis, antipsichotikai), toksinai (smalkės), raidos sutrikimai, galvos traumos, insultai, genetiniai sutrikimai (neurokutaniniai sindromai, chromosomų pakitimai, neuroakancitozė), psichiatrinės ligos (šizofrenija, psichogeniniai tikai).
Dauguma tikų prasideda tarp 4 ir 6 gyvenimo metų. Ryškiausi būna 10–12 metais, o pradeda mažėti paauglystėje. Dauguma suaugusiųjų, be tikų, patiria labai neryškius simptomus. Tik mažai daliai pacientų laikui bėgant tikai pasunkėja ar nelengvėja. Tikų simptomai panašiai pasireiškia visose amžiaus grupėse. Jų eiga yra banguojanti, ilgainiui jų išraiška keičiasi paveiktose raumenų grupėse. Augdami vaikai įvardija perspėjantį įtampos jausmą, pasireiškiantį prieš tiką, ir įtampos sumažėjimą, tikui pasireiškus. Tokie tikai jaučiami kaip iš dalies valingi judesiai, nes vidinei įtampai galima pasipriešinti ir tiką nuslopinti. Pacientas gali jausti, kad tiką reikia atlikti tam tikru specifiniu būdu, kad vėliau jis jaustųsi gerai (4).
TS
TS – dažniausias pirminis tikinis sutrikimas, tačiau jo paplitimas nėra tiksliai žinomas. Vienos metaanalizės duomenimis, maždaug 0,7 proc. vaikų serga šiuo sindromus; berniukai maždaug 4 kartus dažniau nei mergaitės (5). Liga dažniau pasireiškia nuo 15 metų (vidutiniškai 6,4 metų pacientams), bet būna diagnozuojamas per 2–3 gyvenimo metus. Ryškiausiai tikai pasireiškia maždaug 9–11 metų vaikams, iki šio amžiaus manifestuoja 96 proc. TS atvejų. Daugumai vaikų simptomai sumažėja ar išnyksta paauglystėje. Tikai išlieka tokio pat sunkumo ar dar pablogėja 5–10 proc. pacientų (5, 6).
TS patofiziologija iki šiol nėra gerai žinoma. Paprastai tikai yra siejami su pamato branduolių anomalijomis, ypač su dryžuotojo branduolio GABA-erginių neuronų disfunkcija, lemiančia dopamino perteklių. Manoma, kad jis lemia nenormalų pamato branduolių, gumburo ir žievės sistemos nenormalų funkcionavimą, kuris ir sukelia tikus (7). Egzistuoja ir paveldimumo komponentas, nors konkretūs TS genai nėra nustatyti (8).
Iki 80 proc. atvejų, be TS, kartu pasireiškia įvairios gretutinės patologijos. Dažniausi ir vaikams, ir suaugusiems pacientams yra dėmesio trūkumo ir hiperaktyvumo sutrikimas (angl. attention deficit and hyperactivity disorder) (9). Po jo seka obsesinis kompulsinis sutrikimas (obsessive-compulsive disorder), būdingesnis suaugusiesiems ir paaugliams, pykčio kontrolės problemos, miego, mokymosi, nuotaikos, nerimo, elgesio sutrikimai ir opozicinio nepaklusnumo sindromas. Rečiau pasitaiko impulsyvus ar savęs žalojimo elgesys, autizmo spektro sutrikimai. Dauguma gretutinių patologijų būdingesnės vyrams ar berniukams, išskyrus obsesinį kompulsinį sutrikimą ir save žalojantį elgesį, būdingesnį mergaitėms. Komorbidiškumas dažnai lemia didesnį gyvenimo kokybės sutrikdymą nei patys tikai ar TS. Tai skatina ieškoti medicininės pagalbos. Komorbidiškumas su obsesiniu kompulsiniu sutrikimu ir dėmesio trūkumo ir hiperaktyvumo sutrikimu siejamas su prastesniu psichosocialiniu funkcionavimu (10).
Diferencinė diagnostika
Tikai nėra vienintelė nevalingų judesių rūšis. Juos reikia atskirti nuo kitų hiperkinetinių ir psichogeninių judėjimo sutrikimų. Nuo hiperkinetinių sutrikimų (išskyrus akatiziją) atskirti padeda sugebėjimas kuriam laikui nuslopinti tiką ir paciento tiko suvokimas kaip iš dalies valingo judesio, kuris numalšina vidinę įtampą ar perspėjantį sensorinį pojūtį. Tikai, skirtingai nei distonijos, nėra provokuojami valingų judesių ir jų nepertraukia. Kitaip nei atetozei, chorėjai ar mioklonijoms, tikams nebūdingas judesio vientisumas, tarp tikų būna normalių judesių intervalų, jie netrukdo atlikti užduočių. Tikus galima nuspėti pagal situaciją ir atkartoti, kitaip nei chorėjinius judesius ar mioklonijas. Aiški tikų pradžia ir pabaiga, ritmiškumo stoka padeda juos atskirti nuo tremoro ir stereotipijų (1, 10).
Stereotipijos dažniausiai prasideda iki 2 metų, tai yra pakartotiniai paprasti judesiai, vokalizacijos ar elgesys, trunkantys >4 savaites, tačiau neturintys perspėjančios vidinės įtampos, būdingos tikams. Stereotipijų pavyzdys galėtų būti galvos mataravimas, mojavimas arba plojimas (1). Tai sutrikdo kasdienį gyvenimą, gali sukelti susižeidimo pavojų.
Kompulsija apibūdinama kaip labai stiprus, nenugalimas poreikis atlikti kokį nors veiksmą. Tikus gali būti sunku atskirti nuo obsesinio kompulsinio elgesio, nes esama nemažai bendrumo, be to, dažnas jų komorbidiškumas. Ir tikai, ir kompulsijos mažėja susikaupus, dažnėja emociškai susijaudinus ir yra nuslopinami (tikai – trumpesniam laikui nei kompulsijos). Gretutiniai obsesiniai kompulsiniai simptomai dažniausiai prasideda vėliau nei tikai (maždaug 10 metų). Kompulsijos paprastai išsivysto visai mažiems vaikams (ryškiausiai jau 2,5 metų) arba baigus pradinę mokyklą. Kompulsijos yra nukreiptos į tikslą (mažinti stresą ar išvengti bijomo įvykio), joms būdinga ne vidinė įtampa (sensomotorinis pojūtis), o įkyrios mintys, fantazijos (obsesijos). Kompulsijos yra valingos, ciklinės, mažai keičiasi bėgant laikui, nepasireiškia miegant (dažniausiai tikai miegant išnyksta, bet nebūtinai; gali padažnėti, jei, pavyzdžiui, buvo intensyviai slopinami dieną) (10).
Tikų kartojimas (jau išreiškus tiką) būdingas obsesiniam kompulsiniam elgesiui; pertekliniai tikai – imitacijai / somatizacijai, užkliuvinėjimai, suklupimai – medikamentų sukeltai akatizijai, ankstyvajai Parkinsono ligi, obsesiniam kompulsiniam elgesiui, kaklo trūkčiojimas – distonijai, medikamentinei diskinezijai, akių užvertimas – absansams, dažnas mirksėjimas – alergijai, prastam regos aštrumui, šniurkščiojimas – alergijai, peršalimui, šienligei, kasymasis – utėlėtumui, alergijoms, konvulsinės grimasos arba perteklinis akių primerkimas suaugusiems – blefarospazmui, vadinamieji svaidomojo pobūdžio tikai – chorėjai, drebančio pobūdžio tikai – mioklonusui, monotoniški, ritmiški tikai – stereotipijoms, tikai miegant – neramių kojų sindromui, Rolando epilepsijai, parasomnijoms, miego mioklonijoms (1, 10).
Diagnostika
Tikus galima diagnozuoti naudojantis TLK-10-AM (F95) ir DSM-V kriterijais (307.21–23). Į kriterijus yra įtraukti trumpalaikiai tikai, ilgalaikiai tikai, TS, kiti patikslinti ir nepatikslinti tikai (4).
Trumpalaikiais (praeinančiais) tikai laikomi tada, kai pasireiškia daugelį dienų, trunka daugiau nei 4 savaites, bet mažiau nei 1 metus. Jų būna maždaug 3 proc. vaikų, jie būdingesni berniukams (5). Nėra aišku, ar trumpalaikiai tipai yra atskira liga, ar ryškesnis normalios raidos bruožas. Vaikui vystantis, tikai yra gana dažnas reiškinys, atspindintis normalią pamato branduolių ir frontalinių skilčių sinaptogenezę, tad dauguma jų praeina per metus. Trumpalaikio tiko diagnozė gali būti nustatyta tik retrospektyviai (11).
Atitinkamai ilgalaikiai tikai persistuoja daugelį dienų ilgiau nei 1 metus, jie būna ryškesni, gali sunkėti, keistis, plėstis, apimdami daugiau raumenų grupių, tačiau neatitinka TS kriterijų. Pastarieji skamba taip: 2 ir daugiau motorinių tikų ir bent 1 vokalinis tikas, trunkantys ≥1 metus. Visi paminėti tikų sutrikimai turėtų prasidėti iki 18 metų ir nebūti sukelti kokios nors ligos ar vaistų vartojimo. Taip pat neturėtų būti ilgesnio nei 3 mėnesių per metus tarpo, kai tikai nevargina (1).
Renkant anamnezę, svarbu pasižymėti pirmųjų tikų išsivystymo laiką, jų kaitą bėgant laikui ir amžių, kai tikai buvo ryškiausi. Reikia išsiaiškinti, kurie tikai ar lydinčios patologijos labiausiai trukdo pacientui, ar jie sukelia kokias nors fizines pasekmes (raumenų ar sąnarių sužeidimus, skausmus), kokie somatosensoriniai reiškiniai lydi tikus, ar tiką pavyksta nuslopinti, kokie veiksniai provokuoja ir slopina tikus. Pacientas ar jo tėvai išklausinėjami apie galimas sąsajas su gerklės, ausų infekcijomis dėl galimo streptokokinio autoimuiškumo (galimas PANDAS sindromas: pediatriniai autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai susiję su streptokokais, angl. Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcus). Paciento ir artimųjų reikia paklausti apie cirkadinį tikų aktyvumo pokytį (įskaitant ir miego metu), patikslinti, kaip tikai paveikia paciento ir šeimos gyvenimą, paciento mokymosi ar darbo rezultatus ir gyvenimo kokybę apskritai. Galiausiai svarbu išsiaiškinti apie pirmosios eilės giminaičių tikus, obsesinį kompulsinį ar dėmesio trūkumo ir hiperaktyvumo sutrikimui būdingą elgesį.
Tikų sunkumui įvertinti naudojamos įvairios skalės: Jeilo globalinio tikų sunkumo skalė (angl. Yale Global Tic Severity Scale), Shapiro Tureto sindromo sunkumo skalė (angl. Shapiro Tourette SyndromeSeverity Scale), Hopkinso motorinių ir vokalinių tikų skalė ir kitos. Plačiausiai naudojama Jeilo globalinio tikų sunkumo skalė. Gydytojas pateikia klausimus apie motorinių ir vokalinių tikų skaičių, dažnį, intensyvumą, kompleksiškumą ir poveikį elgesiui ar kalbai (kiekvienai kategorijai skiriami taškai nuo 0 iki 5); dar 0–50 taškų skiriama poveikiui kasdieniam gyvenimui, sukeliamoms psichosocialinėms problemoms. Ši skalė gerai validizuota ir atitinka kitų skalių įvertinimus. Trūkumas – ją užpildyti reikia apie 20 min., anketą pildančiam asmeniui reikia apmokymo (12).
Rekomenduojama atlikti patikrą dėl dažniausių gretutinių ligų.
Bendroji fizinė ir specializuota neurologinė apžiūra privaloma ištyrimo dalis diagnozuojant tikus – ji gali padėti atmesti grėsmingas ar progresuojančias neurologines ligas, priimti sprendimą dėl reikalingų papildomų tyrumų. Klinikinėje praktikoje tipiniai TS simptomai ekskliuduoja kitas diagnozes. Atipiniai požymiai, tokie kaip pradžia suaugus, greitas simptomų progresavimas, reikalauja papildomo ištyrimo – EEG, vaizdinimo tyrimų.
Bendroji fizinė apžiūra reikalinga dismorfiniams požymiams nustatyti Neįprasti išvaizdos bruožai, mokymosi ar autizmo spektro sutrikimai gali būti būdingi genetiniams sindromams, tad kai kuriais atvejais naudinga klinikinio genetiko konsultacija.
Neurologinis ištyrimas padeda atskirti tikus nuo kitų judėjimo sutrikimų. Sunkiausia atskirti mioklonijas. Jei stebimas sustingimas ar dinamikoje nenormalios pozos, verta paieškoti kitų distonijos požymių. Atpažinti nevalingus judesių sukeliamus judesius gali padėti stebėjimas, kaip pacientas rašo: žmogus, sergantis mioklonine distonija, turės prilaikyti rašančią ranka su kita, kad išvengtų staigių rašyti trukdančių judesių. Subtilios motorinės užduotys, kaip dangtelio uždėjimas ant rašiklio, gali sustiprinti mioklonijas.
Gydymas
Pirminių tikų sutrikimų sunkumas labai įvairus. Daugeliui pacientų tikai nesukelia ryškesnės negalios, todėl jie retai kreipiasi į medikus. Sprendimą, ar pradėti skirti simptominį gydymą, lemia ne tik tikų sunkumas, bet ir fliuktuacija per laiką, gretutinių psichiatrinių ligų, dažnai labiau bloginančių gyvenimo kokybę nei tikai, buvimas. Gydytojui nelengva objektyviai įvertinti tikų sunkumą – paciento gyvenimo kokybė gali būti pablogėjusi ir esant objektyviai nesunkiam tikui. Tikų sunkumas ir dažnis namuose ir įvairiomis situacijomis gali būti ryškesnis, nei atrodo gydytojo kabinete. Norint tinkamai įvertinti gydymo poreikį, reikia atidžiai išanalizuoti anamnezę, atlikti neurologinį ir, prireikus – kitokį ištyrimą, pritaikyti validizuotą tikų sunkumo įvertinimo skalę.
TS gydymas pirmiausia remiasi psichologiniu paciento ir jo šeimos švietimu: kokia yra natūrali ligos eiga, kokie veiksniai gali palengvinti arba pabloginti tikus, kokie nemotoriniai simptomai gali išsivystyti. Edukacija didina simptomų toleranciją ir mažina jų sukeliamą stresą. Po tokio pradinio supažindinimo, daliai pacientų gydymo neprireiks – jei pacientas gerai susitvarko su savo problema, dažnai užtenka pritaikyti laukimo ir stebėjimo strategiją. Gydytojui svarbu suvokti tikų kitimo tendenciją bėgant laikui, kad jis galėtų priimti tinkamus sprendimus – kada jau laikas inicijuoti ar keisti gydymą (13).
Psichosocialinės intervencijos
Švietimas apie tikų sutrikimus, parama ir pacientų, jų šeimų palaikymas yra kertinis gydymo aspektas. Plačiai pripažįstama, kad TS ir kiti tikai paveikia ne tik pacientų, bet ir jų artimųjų gyvenimą. Šeimos nariams dažnai sunku susitaikyti su diagnoze, be to, jiems nelengva susitvarkyti su gretutinėmis būklėmis, pavyzdžiui, pykčio protrūkiais ar hiperaktyvumu. Psichoedukacija padeda išspręsti nesusipratimus ir mažinti stigmą sergant TS. Informacija apie natūralią TS eigą ir pagalba pacientui (ypač vaikui), artimiesiems surasti stipriąsias jo puses padeda sumažinti nerimą. Vaikui reikia paaiškinti apie jo sutrikimą jam suprantama kalba – tai padės pritaikyti susitvarkymo su problema strategijas, įgalins vaiką apie tai paaiškinti bendraklasiams ir mokytojams. Svarbu apie tikų etiologiją, simptomus ir TS eigą šviesti ir mokytojus, kad jie galėtų efektyviai suvaldyti mokinių elgesį, padėti vaikui su tikais maksimaliai išnaudoti mokymosi potencialą. Atsižvelgiant į fliuktuojančią tikų eigą, mokytojai su tėvais turėtų glaudžiai bendradarbiauti, aptarti ir iš naujo įvertinti pagalbos vaikui būdus (14). Vaikams, sergantiems TS, dažnai sunku atitikti visuomenės lūkesčius. Gėda, kurią gali sukelti šis sutrikimas, dažnai ne mažiau blogina gyvenimo kokybę nei patys tikai. Dėl šios priežasties reikalingas ir platesnis aplinkinių švietimas, visuomenės požiūrio keitimas. Tai pagerintų visuotinį mokymosi ir darbo socialinėse situacijose klimatą, sumažintų su tikais susijusią stigmatizaciją.
Darbas grupėse ar prisijungimas prie savanoriškos organizacijos, vienijančios sergančiuosius TS, taip pat gali būti naudingas. Grupės gali pateikti edukacinę medžiagą apie įvairius TS aspektus, pavyzdžiui, tikų ar pykčio valdymą, patyčių prevenciją, mokymosi gerinimą ir savivertės didinimą.
Papildomos intervencijos
Kai kada prireikia papildomų nefarmakologinių ir farmakologinių intervencijų, įskaitant ir pakartotinį vertinimą dėl gretutinių ligų, kurias galima gydyti. Intervencijų gali prireikti šiais atvejais:
• potencialiai pavojingi arba subjektyvų diskomfortą keliantys tikai. Pasikartojantys, dažni ir labai smarkūs galvos, liemens ar galūnių tikai gali sukelti neuroraumeninį skausmą, retais atvejais – net ir sužeisti. Didelės amplitudės smarkūs judesiai savaime gali būti skausmingi, juos gali būti sunku atskirti nuo tyčinio savęs žalojimo. Kartais tikai padidina įtampos tipo ar migreninį skausmą. Tokiais atvejais tikus malšinantys vaistai gali padėti sumažinti analgetikų poreikį ir turėtų būti svarstomi (1, 15);
• tikai, stigmatizuojantys asmenis socialiniame kontekste ir lemiantys izoliacijos, vienišumo jausmą arba patyčias. Dažniausiai tai sudėtingi motoriniai tikai arba garsūs vokaliniai tikai, kartais lemiantys, pavyzdžiui, vaiko išvarymą iš klasės. Šiuo atveju svarbu įvertinti objektyvią tikų sukeliamą negalią, nes paaugliai dažnai pervertina tikų poveikį savo socialiniam gyvenimui, taip pat kaip ir tėvai dažnai per daug jaudinasi dėl mažų vaikų socializacijos, o bendraklasiai dažnai į tikus per daug nekreipia dėmesio. Tačiau jei tikai iš tiesų labai stigmatizuoja, medikamentinis gydymas gali būti naudingas ir yra svarstytinas;
• tikai, pacientui sukeliantys emocinių sutrikimų. Didėjantis nerimas, depresinių simptomų atsiradimas, pablogėjusi savivertė gali būti sukelti ir pačių tikų, ir su jais susijusių socialinių problemų;
• tikai, lemiantys funkcinius sutrikimus. Mokymosi sutrikimus tikai sukelia gana retai, tačiau gali pasunkinti darbų atlikimą ir užmigimą vakare, sutrikdyti miego kokybę. Dažni vokaliniai tikai gali sutrikdyti kalbėjimo rišlumą ir trukdyti pokalbiams. Vaikai klasėje gali didelį dėmesį skirti tikams slopinti ir atitinkamai mažiau jo skirti mokymuisi, o tai lemia blogesnius mokymosi rezultatus.
Elgesio keitimo technikos
Gydymas turėtų būti pritaikytas kiekvienam pacientui pagal labiausiai trukdančius simptomus, socialinį kontekstą, paciento ir šeimos sugebėjimą laikytis gydymo rekomendacijų ir įvairių gydymo alternatyvų prieinamumą. Pirmojo pasirinkimo yra elgesio keitimo technikos.
Įpročių atsikratymas (angl. habit reversal training) ir atsako prevencinė terapija (angl. exposure and response prevention) turi daugiausiai įrodymų iš visų biheivioristinių tikų gydymo metodų. Įpročio atsikratymo terapija siūlo metodų rinkinį, skirtą atpažinti tiko pradžią ir treniruoti konkuruojantį atsaką, kuris nutrauktų ar prislopintų tiką. Tikų atpažinimo mokoma per atsako apibūdinimą, jo ankstyvąjį pastebėjimą, ankstyvojo įspėjimo procedūrą ir situacinio atpažinimo treniravimą. Pacientas išmoksta inicijuoti konkuruojantį atsaką 1–3 min. arba kol vidinis tiko poreikis nuslopsta. Prevencinė atsako terapija yra paremta mokymosi teorija. Vartojant jos terminus, tikai gali būti apibūdinami kaip sąlyginiai refleksai (atsakai) į perspėjantį, vidinį stimulą. Kai tokie stimulai (vidinis poreikis) išreikšti tiką kartojasi daug kartų, asociacija tarp pojūčio ir veiksmo stiprėja, todėl tikinis elgesys stiprėja. Atsako prevencijos metodika bandoma suardyti šią asociaciją ir taip sustabdyti tikus. Pacientui sukuriama situacija, kuriai esant jis jaučia tikų poreikį, tarkim, žiūrėti laidą su kitais žmonėmis (ekspozicija). Kadangi tikus galima nuslopinti, prašoma tikui atsispirti kuo ilgiau (atsako prevencija). Pacientas išmoksta toleruoti nemalonius dirgiklius (įpročio suformavimas), sumažėja jo poreikis pasiduoti tikui. Tokiu būdu sustiprinamas elgesys, kai tikai būna retesnis. Mažiems vaikams, kurie sunkiau atpažįsta nemalonius vidinius stimulus, sukeliančius tikų poreikį, tokia metodika gali būti mažiau efektyvi (14).
Kartu su įpročio atsikratymo terapija dažnai naudojamas savęs stebėjimo (angl. self-monitoring), atsitiktinumų vadybos (angl. contingency management) ar funkcinių intervencijų (angl. function-based interventions) technikos. Kiekviena jų atskirai turi mažiau efektyvumo įrodymų, jų poveikis gali būti trumpalaikis, tad jos laikomos antrojo pasirinkimo arba pridėtinėmis prie efektyvesnių. Svarbu visas šias priemones taikyti kompleksiškai.
Savęs stebėjimo technika – tai per tam tikrą laiką pasireiškusių tikų fiksavimas, padedantis nustatyti, kada ir kokiomis situacijomis jie pasireiškia. Atsitiktinumų vadybos metodika paremta operantinio išmokimo teorija. Ji tvirtina, kad tikai palaikomi arba sustiprinami po jų sekančių padarinių. Naudojant šią techniką, intervalams be tikų naudojamas teigiamas pastiprinimas (pvz., pagyrimas), o į pasireiškusius tikus nekreipiama dėmesio. Tiesa, šiuo atveju yra galimybė, kad nutraukus stebėjimą ir pastiprinimą tikai sugrįš ir pasireikš stipriau. Labiau specializuota atsitiktinumų vadybos rūšis – funkcinės intervencijos. Jas naudojant, identifikuojamos situacijos ar veiksniai, skatinantys / slopinantys tikus, bandoma tuos veiksnius modifikuoti taip, kad sumažėtų bendras tikų pasireiškimas. Pavyzdžiui, išaiškėja, kad tikas dažniau pasireiškia susirinkime, kai asmuo pristato kokį nors darbą, o kolegos jo su užuojauta klausinėja, ar jam viskas gerai. Funkcinė intervencija būtų bandyti sumažinti tokių susirinkimų skaičių ir paprašyti kolegų nekreipti dėmesio į tikus (16).
Tirtas kognityvinės elgesio terapijos efektyvumas suaugusiems pacientams, patiriantiems tikus, kognityvinis komponentas sudarė situacijų, kuriose pasireiškia tikai, analizė ir pacientų požiūrio į ją keitimas. Atskirai tokių intervencijų efektyvumas kol kas aiškiai nenustatytas, tačiau galima būtų bandyti kognityvinę elgesio terapiją technikas kaip vieną galimų alternatyvų. Tirtas bioatsako poveikis TS sergantiems pacientams, tačiau rezultatai taip pat kol kas nevienareikšmiški. Atsipalaidavimo technikos yra paremtos pastebėjimu, kad streso ir nerimo padidėjimas lemia tikų pasireiškimo padažnį. Taigi sumažinus streso lygį, galima tiesiogiai sumažinti tiko pasireiškimą. Naudojamos technikos yra giluminis kvėpavimas, raumenų atpalaidavimas, vizualizacijos ir kai kurios kitos.
Tikų kartojimo praktika (angl. massed (negative) practice) yra seniausia elgesio technika tikams modifikuoti, kuri aprašoma literatūroje. Jos esmė – greitai, stipriai ir valingai atlikinėti tiką (angl. over-ticcing) tam tikrą laiką, pavyzdžiui, 30 min, su trumpais poilsio periodais. Tikimasi, kad gausus tiko išreiškimas valingai vėliau sumažins, išsekins nevalingą tiko pasireiškimą. Tačiau daugelyje tyrimų tikų sumažėjimo nenustatoma. Palyginus šia metodikas suaugusiesiems, ir vaikams, tikų kartojimo praktika buvo neefektyvi (17). Taigi galima teigti, kad jos terapinis poveikis yra labai ribotas. Taip pat nėra įrodymų, kad tikų maskavimas padeda juos sumažinti.
Medikamentinis gydymas
Medikamentinis gydymas skirtinas sunkiais atvejais, kai nefarmakologinio gydymo nepakanka. Rekomenduojama pacientus siųsti specialistams ar gydymo įstaigoms su didesne patirtimi. Vaistai tikus veikia simptomiškai – sumažina jų ryškumą ir dažnį, tad yra tik priedas prie elgesio keitimo ir kitų nefarmakologinių intervencijų.
Anksčiau daugiausiai buvo naudojami vaistai, blokuojantys dopamino receptorius (flufenazinas 1 mg/d., risperidonas 1–4 mg/d.). Palaipsniui išpopuliarėjo tetrabenazinas (nuo 12,5 mg/d.), grįžtamai prisijungiantis prie vezikulinio monoamino transporterių-2 (VMAT-2) ir lemiantis dopamino išeikvojimą neuronuose. Visi šie vaistai veikia panašiai – sumažina tikų dažnį ir intensyvumą, yra geriau toleruojami negu klasikiniai neuroleptikai (haloperidolis, pimozidas). Pastarieji yra vieni iš nedaugelio vaistų, kuriuos JAV Maisto ir vaistų administracija (angl. Food and Drug Administration) patvirtino TS gydyti. Tetrabenazinas šiuo atveju ypač naudingas, nes yra toks pat efektyvus kaip tipiniai neuroleptikai, bet nesukelia vėlyvųjų diskinezijų (18).
Alfa adrenerginiai agonistai (klonidinas ir guanfacinas) gali būti naudingi tikų supresijai, tačiau literatūros duomenys yra nevienareikšmiški. Kai kuriuose tyrimuose šie vaistai nebuvo efektyvesni nei placebas (19, 20). Nepaisant to, guanfacinas (nuo 1 mg/d.) ir klonidinas (nuo 0,1 mg/d.) naudojami dėmesio trūkumo ir hiperaktyvumo sutrikimo simptomams slopinti, todėl gali būti naudingi TS sergantiems pacientams su dėmesio trūkumo ir hiperaktyvumo sutrikimu arba dominuojančiais elgesio sutrikimais, ypač turintiems impulsų kontrolės problemų arba patiriantiems įniršio priepuolių. Guanfacino seduojantis poveikis mažesnis nei klonidino, be to, jis gali būti duodamas mažesnėmis dozėmis (21). Mažų atsitiktinės imties tyrimų duomenys rodo, kad topiramatas gali trumpam nuslopinti tikus pacientams, sergantiems TS, tačiau jo saugumas ir efektyvumas gydant šį sutrikimą nėra gerai ištirtas (22, 23). Specifiškai dėmesio trūkumo ir hiperaktyvumo sutrikimui naudojami metilfenidatas ir atomoksetinas.
Pacientams, nesergantiems TS, bet sergantiems obsesiniu kompulsiniu sutrikimu, pirmiausia rekomenduojama elgesio terapija. Esant ryškesnėms obsesinio kompulsinio sutrikimo formoms, rekomenduojama elgesio terapija kartu su selektyviu serotonino reabsorbcijos inhibitoriumi, pavyzdžiui, fluoksetinu (nuo 20 mg/d.) (8).
Atskiri židininiai motoriniai ir vokaliniai tikai gali būti gydomi botulino toksino injekcijomis į paveiktas raumenų grupes (24).
Leidinys "Internistas" Nr. 6 2018 m.
Literatūra:
1. Ong MT, Mordekar SR, Seal A. Fifteen minute consultation: tics and Tourette syndrome. Arch Dis Child Educ Pract Ed [Internet]. 2016 Apr 1 [cited 2018 Jun 5];101(2):87–94. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26396225.
2. Sanger TD, Chen D, Fehlings DL, et al. Definition and classification of hyperkinetic movements in childhood. Mov Disord [Internet]. 2010 Aug 15 [cited 2018 Jun 5];25(11):1538–49. Available from: http://doi.wiley.com/10.1002/mds.23088.
3. Klinikinė neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas/ Budrys V. Vilnius: UAB „Vaistų žinios“, 2009, 990 p.
4. Tic Disorders. DSM-5. [cited 2018 Jun 13]; Available from: https://tourette.ca/wp-content/uploads/2016/10/DSM-5_Tic_Disorders.pdf.
5. Knight T, Steeves T, Day L, Lowerison M, Jette N, Pringsheim T. Prevalence of Tic Disorders: A Systematic Review and Meta-Analysis. Pediatr Neurol [Internet]. 2012 Aug [cited 2018 Jun 8];47(2):77–90. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22759682.
6. Robertson MM. The Gilles de la Tourette syndrome: the current status. Arch Dis Child Educ Pract Ed [Internet]. 2012 Oct 1 [cited 2018 Jun 11];97(5):166–75. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22440810.
7. Caligiore D, Mannella F, Arbib MA, Baldassarre G. Dysfunctions of the basal ganglia-cerebellar-thalamo-cortical system produce motor tics in Tourette syndrome. PLoS Comput Biol [Internet]. 2017 Mar [cited 2018 Jun 11];13(3):e1005395. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28358814.
8. Jankovic J, Nordli DR DJ. Tourette syndrome - UpToDate [Internet]. 2018 [cited 2018 Jun 14]. Available from: https://www-uptodate-com.ezproxy.dbazes.lsmuni.lt/contents/tourette-syndrome?search=tourette syndrome treatment§ionRank=1&usage_type=default&anchor=H10&source=machineLearning&selectedTitle=1~72&display_rank=1#H18.
9. Stewart SE, Illmann C, Geller DA, et al. A Controlled Family Study of Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder and Tourette’s Disorder. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry [Internet]. 2006 Nov [cited 2018 Jun 13];45(11):1354–62. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17075358.
10. Cath DC, Hedderly T, Ludolph AG, et al. European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders. Part I: assessment. Eur Child Adolesc Psychiatry [Internet]. 2011 Apr [cited 2018 Jun 11];20(4):155–71. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21445723.
11. Martino D, Mink JW. Tic Disorders. Contin Lifelong Learn Neurol [Internet]. 2013 Oct [cited 2018 Jun 6];19:1287–311. Available from: https://insights.ovid.com/crossref?an=00132979-201310000-00013.
12. Y G T S S. Yale Global Tic Severity Scale Yale Child Study Center. 1992 [cited 2018 Jun 13]; Available from: https://dcf.psychiatry.ufl.edu/files/2011/06/TIC-YGTSS-Clinician.pdf
13. Leckman JF. Phenomenology of tics and natural history of tic disorders. Brain Dev [Internet]. 2003 Jan 1 [cited 2018 Jun 12];25:S24–8. Available from: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0387760403900040?_rdoc=1&_fmt=high&_origin=gateway&_docanchor=&md5=b8429449ccfc9c30159a5f9aeaa92ffb.
14. Verdellen C, van de Griendt J, Hartmann A, Murphy T, Group the EG. European clinical guidelines for Tourette Syndrome and other tic disorders. Part III: behavioural and psychosocial interventions. Eur Child Adolesc Psychiatry [Internet]. 2011 Apr 29 [cited 2018 Jun 12];20(4):197–207. Available from: http://link.springer.com/10.1007/s00787-011-0167-3.
15. Roessner V, Plessen KJ, Rothenberger A, Ludolph AG, Rizzo R, Skov L, et al. European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders. Part II: pharmacological treatment. Eur Child Adolesc Psychiatry [Internet]. 2011 Apr [cited 2018 Jun 12];20(4):173–96. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21445724.
16. Douglas W. Woods, John Piacentini JTW. Treating Tourette Syndrome and Tic Disorders– A Guide for Practitioners - Google knygos [Internet]. Woods DW, Piacentini J WJ, editor. New York: The Guilford Press; 2007 [cited 2018 Jun 12]. Available from: https://books.google.lt/books?id=Q8OhKGrcDqsC&pg=PA156&lpg=PA156&dq=contingency+management+tic&source=bl&ots=OzZ3-JKhj6&sig=a80Iko9ubxXTprFlgt51dg_5MqI&hl=lt&sa=X&ved=0ahUKEwjus7C8hM7bAhWFbVAKHdm0AKUQ6AEIQDAC#v=onepage&q=contingency management tic&f=f.
17. Azrin NH, Nunn RG, Frantz SE. Habit Reversal vs. Negative Practice Treatment of Nervous Tics. Behav Ther [Internet]. 1980 [cited 2018 Jun 12];11:169–78. Available from: https://www.sciencedirect.com/sdfe/pdf/download/eid/1-s2.0-S0005789480800177/first-page-pdf.
18. Kenney C, Jankovic J. Tetrabenazine in the treatment of hyperkinetic movement disorders. Expert Rev Neurother [Internet]. 2006 Jan 10 [cited 2018 Jun 14];6(1):7–17. Available from: http://www.tandfonline.com/doi/full/10.1586/14737175.6.1.7.
19. Goetz CG, Tanner CM, Wilson RS, Carroll VS, Como PG, Shannon KM. Clonidine and Gilles de la Tourette’s syndrome: double-blind study using objective rating methods. Ann Neurol [Internet]. 1987 Mar [cited 2018 Jun 14];21(3):307–10. Available from: http://doi.wiley.com/10.1002/ana.410210313.
20. Murphy TK, Fernandez T V., Coffey BJ, et al. Extended-Release Guanfacine Does Not Show a Large Effect on Tic Severity in Children with Chronic Tic Disorders. J Child Adolesc Psychopharmacol [Internet]. 2017 Nov [cited 2018 Jun 14];27(9):762–70. Available from: http://online.liebertpub.com/doi/10.1089/cap.2017.0024.
21. Jankovic J, Kurlan R. Tourette syndrome: evolving concepts. Mov Disord [Internet]. 2011 May [cited 2018 Jun 14];26(6):1149–56. Available from: http://doi.wiley.com/10.1002/mds.23618.
22. Jankovic J, Jimenez-Shahed J, Brown LW. A randomised, double-blind, placebo-controlled study of topiramate in the treatment of Tourette syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry [Internet]. 2010 Jan 1 [cited 2018 Jun 14];81(1):70–3. Available from: http://jnnp.bmj.com/cgi/doi/10.1136/jnnp.2009.185348.
23. Yang C-S, Zhang L-L, Zeng L-N, Huang L, Liu Y-T. Topiramate for Tourette’s Syndrome in Children: A Meta-Analysis. Pediatr Neurol [Internet]. 2013 Nov [cited 2018 Jun 14];49(5):344–50. Available from: http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0887899413002920.
24. Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: Botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology [Internet]. 2008 May 6 [cited 2018 Jun 14];70(19):1699–706. Available from: http://www.neurology.org/lookup/doi/10.1212/01.wnl.0000311389.26145.95.
