Meniu

Plautinė hipertenzija: diagnostikos algoritmai ir optimali korekcija

2019-02-12

Plautinė hipertenzija: diagnostikos algoritmai ir optimali korekcija

Įvadas

                      Plautinė hipertenzija (PH) – progresuojanti plaučių liga, kuriai būdingas padidėjęs plautinės arterijos spaudimas, kliniškai pasireiškiantis dusuliu, sumažėjusia tolerancija fiziniam krūviui, sinkope ir išeminio tipo skausmu širdies plote. Šiam sutrikimui būdinga didelė dešiniojo širdies nepakankamumo ir priešlaikinės mirties rizika. Vis dėlto PH paplitimas ne toks ir didelis – viename tyrime nustatyta, kad šis sutrikimas pasireiškia vos 97 pacientams iš 1 mln. (1). Kitaip tariant, Lietuvoje tokių atvejų yra mažiau nei 300. Deja, kadangi ši klinikinė būklė pasireiškia gana retai, daugeliui pacientų diagnozė patvirtinama vėlyvosiose jos stadijose. To rezultatas – uždelsta efektyvaus gydymo pradžia, kenčiantys pacientai bei potencialiai prastesni klinikiniai padariniai, tokie kaip išgyvenamumas ilgalaikėje perspektyvoje (2).

 

Kas sukelia PH?

                      PH dažniausiai pasireiškia kaip širdies ir kraujagyslių sistemos patologijos arba sisteminės ligos komplikacija. Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) pagal patogenezinius mechanizmus, plaučių hemodinamiką ir gydymo strategijas suklasifikavo PH į 5 grupes (1 lentelė) (1, 4). PSO I grupei priklauso plautinė arterinė hipertenzija, charakterizuojama kaip progresuojanti remodeliacija ir smulkiųjų plaučių arterijų siaurėjimas iki obliteracijos dėl lygiųjų raumenų bei endotelio ląstelių proliferacijos, kraujagyslės sienelės uždegimo ir fibrozės (5).

                      Dažniausi PH atvejai priklauso PSO II (sutrikimai, susiję su kairiosios širdies patologija) ir III (sutrikimai, susiję su plaučių ligomis arba lėtine hipoksija) grupėms. Klinikinėje praktikoje šiems pacientams dažnai nustatoma jau pažengusi lėtinės plautinės širdies stadija. Šiais atvejais greta esanti PH ne tik sunkina esamus klinikinius simptomus, bet ir blogina su sveikata susijusią gyvenimo kokybę bei išgyvenamumo tikimybę (6, 7). Pavyzdžių gausu – lėtine obstrukcine plaučių liga sergantiems pacientams, kuriems nustatyta PH (vidutinis arterinis kraujo spaudimas (AKS) plaučių arterijose – ≥25 mm Hg), nustatytas didesnis mirtingumas per 5 metus, palyginti su kontroline grupe (8). Analogiški rezultatai gauti tarp pacientų, kuriems diagnozuota širdies ir kraujagyslių sistemos patologija (9).

                      Sunkumai tuo nesibaigia. Šios 2 grupės ne tik dažniausios klinikinėje praktikoje, bet ir turi bene mažiausiai gydymo metodų. Kelete atsitiktinių klinikinių tyrimų pastebėta, kad PH mažinančių vaistų poveikis plaučių hemodinamikai ir fizinio krūvio tolerancijai – gana ribotas. Dėl šios priežasties tarptautinėse gairėse pateikiamos griežtos rekomendacijos neskirti šių medikamentų II ir III PSO grupei priskirtiniems pacientams. Pagrindiniai gydymo tikslai turėtų būti optimali pagrindinės ligos kontrolė, skysčių pertekliaus ir hipoksemijos korekcija (1).

                      PSO IV grupė – lėtinė tromboembolinė PH (LTEPH) – tiesiogiai susijusi su lėtine plaučių arterijų obstrukcija daugybiniais trombinės kilmės embolais. Sergant ūmine plaučių arterijų tromboembolija (PATE), apie 50 proc. pacientų pasireiškia PH ir dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymiai (3). Vis dėlto šie ūmiai prasidėję sutrikimai daugeliui yra grįžtami, jei laiku paskiriamas adekvatus simptominis bei sisteminį krešumą mažinantis gydymas. Dėl šios priežasties vos 1–4 proc. šią klinikinę būklę patyrusių pacientų ilgainiui priskiriami šiai PH grupei. Retrospektyviniuose ūminės PATE tyrimuose analizuojant plaučių arterijų KT angiografijos bei echokardiografijos metu gautus duomenis, pastebėta, kad bene tiksliausi LTEPH išsivystymą prognozuojantys veiksniai – idiopatinė embolija ir dešiniojo skilvelio nepakankamumas (13). Itin svarbu nepamiršti, kad nuo trečdalio iki net pusės pacientų, kuriems nustatoma LTEPH, ligos istorijoje nėra jokių duomenų apie krešumo sutrikimus (14).

                      PSO V grupei priklauso PH atvejai, pasireiškiantys esant sarkoidozei, hematologinėms ar metabolinėms būklėms dėl ne iki galo aiškių mechanizmų. Šiems pacientams svarbiausia užtikrinti optimalų pagrindinės ligos gydymą. Vis dėlto kai kuriems pacientams, sergantiems didelio laipsnio PH ar dešiniojo skilvelio nepakankamumu, galima skirti koreguojamąjį PH gydymą (15).

 

Kuo pasireiškia PH?

                      PH pasireiškia gana plačiu spektru nespecifinių klinikinių požymių: pradedant dusuliu ir periferine edema, baigiant sustiprėjusiu plautiniu II tono komponentu (P2) bei kitais neinvaziniais diagnostikos metodais nustatomais požymiais. Jų pradžia dažniausiai nepastebima, tačiau jau po keleto savaičių ar mėnesių pacientai kreipiasi į specialistus dėl šios patologijos sutrikusios darbinės ar laisvalaikio veiklos. Tiesa, sisteminėse apžvalgose bei kohortinėse studijose prieita prie vis dar diskutuotinos išvados, kad vienintelis apčiuopiamos diagnostinės vertės turintis požymis yra sustiprėjęs P2, turintis teigiamą tikėtinumo santykį (17). Dėl šios priežasties ligos istorijos ir objektyvaus klinikinio įvertinimo diagnozei patvirtinti nepakanka – privalu atlikti išplėstinius diagnostinius tyrimus (2 lentelė).

                      PH dažniausiai nustatoma 30–60 metų pacientams, sergamumo rodiklis beveik triskart didesnis moterų grupėje (1, 18). Itin atidžiai privalu stebėti sklerodermija sergančius pacientus – rizika, kad per visą gyvenimą jiems išsivystys PH, siekia net 15–20 proc. (19).

 

Kokia PH diagnostika?

                      Transtorakalinė echokardiografija (TTE) atliekama visiems pacientams, kuriems įtariama PH: šis metodas leidžia tiek išmatuoti dešiniojo skilvelio sistolinį spaudimą, tiek įvertinti su PH susijusius funkcinius (pvz., sistolinė disfunkcija) bei struktūrinius (pvz., dešiniojo skilvelio dilatacija) pokyčius. Nors atlikus echokardiografinį Doplerio tyrimą ir išmatuojamas skilvelio sistolinis spaudimas (plaučių arterijos spaudimo pakaitalas, išmatuojamas tik taikant invazines kateterizacijos procedūras), suaugusiesiems dažniausiai neviršijantis 40 mm Hg, dėl technologinių kliūčių ar tyrimą atliekančio specialisto patirties stokos duomenų paklaidos tikimybė – itin didelė (20). Daugelyje tyrimų pastebėta, kad apie 50 proc. klinikinių situacijų, kai atliekant echokardiografiją nustatytas dešiniojo skilvelio sistolinis AKS skyrėsi daugiau nei 10 mm Hg nuo plaučių hemodinaminių rodiklių, išmatuotų kateterizacijos procedūros metu (21–23).

                      Tarptautinėse gairėse iškeliama didelės rizikos pacientų grupių stebėjimo svarba: nors ekonominės profilaktinės patikros nauda vis dar nėra aiški, pacientams, kuriems specialistai yra patvirtinę sklerodermiją, rekomenduojama atlikti širdies echokardiografijos bei plaučių funkciją įvertinančius tyrimus (1, 19). Kliniškai reikšminga PH tikėtina tuomet, kai dešiniojo skilvelio sistolinis AKS viršija 50 mm Hg arba yra kitų echokardiografinių rodiklių, leidžiančių įtarti dešiniojo skilvelio nepakankamumą (2 lentelė).

                      Galiausiai visi įtarimų keliantys pacientai turėtų būti siunčiami į specializuotą centrą, kuriame būtų atliekama dešiniosios širdies kateterizacija – auksinis diagnostikos standartas. Tyrimas patvirtina PH, kai vidutinis plaučių arterijos spaudimas viršija 25 mm Hg. Kiti PH patvirtinantys hemodinaminiai rodikliai yra normalus kairiojo prieširdžio spaudimas bei padidėjęs plaučių kraujagyslių pasipriešinimas (>3 Woodo vienetai) (1). Atliekant kateterizaciją, turėtų būti atliekamas ir ankstyvojo vazoreaktyvumo tyrimas taikant inhaliuojamąjį azoto oksidą. 15 proc. pacientų būdingas greitas vazodilatacinis atsakas: tokiu atveju gydymas kalcio kanalų blokatoriais (pvz., diltiazemu, amlodipinu) – labai rekomenduotinas (1 pav.) (1, 25).

 

PSO I ir IV grupių PH diagnostika: specifika

                      LTEPH diagnostikai tarptautinės gairės paremtos ekspertų bendra nuomone – net esant per mažai įrodymų, reikalingų patvirtinti LTEPH diagnozę, šiai ligai taikomam gydymui būdinga didelė klinikinė naudos ir itin maža žalos tikimybė. Pirminiai radionuklidiniai plaučių perfuzijos ir ventiliacijos tyrimai dėl itin didelės neigiamos predikcinės reikšmės (96–99 proc.), siekiant atmesti LTEPH, itin rekomenduojami (1, 3, 26). Gavus patologiją įtarti leidžiančius rezultatus, taikomos išplėstinės plaučių arterijų angiografinės metodikos – dešiniosios širdies kateterizacija bei invazinė plaučių arterijų angiografija. Patvirtinus LTEPH, atliekama potencialiai išgydomoji plaučių arterijų endarterektomija.

                      Kadangi daugelis PH sergančių pacientų priskirtini II, III arba IV PSO grupei, tik objektyviai atmetus šias patologijas galima svarstyti apie PSO I grupės PH diagnozę (1 pav.).

 

Koks optimalus PH gydymas?

                      Per pastaruosius 20 metų sukauptos žinios apie PH leidžia geriau suprasti su ja susijusius patogenezinius mechanizmus ir jas pritaikyti skiriant plaučių AKS koreguojančius preparatus. Išanalizavus keletą didelių tarptautinių ligų registrų, prieita prie išvados, kad vidutinė išgyvenimo trukmė po patvirtinamos PH diagnozės padidėjo net iki 7–10 metų (2). Nepaisant pažangos, išgydyti PH (išskyrus LTEPH) vis dar nepavyksta – dėl šios priežasties pacientams ir jų globėjams ši būklė tampa didele tiek fizine, tiek emocine, socialine, neretai ir finansine našta. Taigi pagrindinis ligos kontrolės tikslas – sumažinti šią naštą, taikant švietimą, psichosocialinę pagalbą, bei simptominis gydymas, siekiant pagerinti paciento funkcinį pajėgumą, su sveikata susijusią gyvenimo kokybę, sustabdyti PH progresavimą (pvz., iki dešiniojo skilvelio nepakankamumo ar plaučių transplantacijos) bei prailginti gyvenimo trukmę (2 pav.).

 

Bendrieji aspektai

  • Švietimas: bet kurios sudėtingos ar mirtinos ligos atveju pacientų ir jų artimųjų mokymas apie ligą, galimas komplikacijas bei taikytiną gydymą ne tik sumažina nerimą, bet ir pagerina pacientų gydymo režimo, gyvenimo būdo rekomendacijų laikymąsi.
  • Fizinė reabilitacija: remiantis 2 atsitiktinių klinikinių tyrimų rezultatais, pacientams po taikytos reabilitacijos pagerėjo tiek tolerancija krūviui, tiek su sveikata susijusi gyvenimo kokybė (27, 28). Vieninteliai tyrimų metu neatsakyti klausimai – optimaliausias fizinių pratimų tipas, intensyvumas bei trukmė ir saugumo užtikrinimui pakankamas priežiūros lygmuo.
  • Valgomosios druskos ribojimas bei gydymas diuretikais: dėl PH išsivysčiusiam dešiniojo skilvelio nepakankamumui tai gali būti efektyvus būdas kontroliuoti skysčių perkrovą, taip tiek sumažinant dešiniojo skilvelio dydį, tiek pagerinant jo funkciją (1).
  • Gydymas antikoaguliantais: perspektyviniame kohortiniame bei kelete nekontroliuojamųjų tyrimų pastebėta, kad pacientams, sergantiems PH, skiriami kraujo krešumą mažinantys preparatai labai pagerina išgyvenamumo tikimybę (1, 29).
  • Ilgalaikė oksigenoterapija: ekspertų nuomonės sutampa – oksigenoterapija taikytina visais PH atvejais, ypač esant hipoksemijai ramybės būsenoje (parcialinis deguonies slėgis arteriniame kraujyje nesiekia 60 mm Hg) (1).
  • Nėštumo nutraukimas: net menkiausia skysčių perkrova ar hemodinaminis pokytis gali katastrofiškai paveikti nėštumo eigą moterims, kurioms nustatyta PH. Prieš dešimtmetį atliktuose tyrimuose pastebėta, kad per 50 proc. vaisiaus netekčių bei gimdyvių mirčių įvyko dėl progresuojančio dešiniojo skilvelio nepakankamumo (1, 30, 31). Naujesnių tyrimų rezultatai kiek nuramina – aprašytas ne vienas atvejis, kai užtikrinta optimali PH korekcija viso nėštumo metu (30). Nepaisant to, bendra ekspertų nuomone paremtose gairėse pacientėms, sergančioms PH, rekomenduojama neplanuoti arba nutraukti ankstyvą nėštumą ...

Plačiau skaitykite leidinyje "internistas" Nr.10, 2018 m.

Ričardas Kundelis

Lietuvos sveikatos mokslų universitetas

Rašyti komentarą

Captcha