Colliso-Nisseno plastikos metodas esant labai ilgam tarpui tarp stemplės galų

Įvadas

Stemplės atrezija (SA) – tai įgimtas stemplės nepraeinamumas, diagnozuojamas dar iki vaisiaus gimimo arba pirmomis jo gyvenimo valandomis. SA dažniausiai diagnozuojama kartu su trache­oezofagine fistule, nors šios 2 patologijos gali pasireikšti ir kaip atskiros anomalijos [1]. Esama daug anatominių klasifikacijos variantų, tačiau šiame straipsnyje remsimės 1953 metų amerikie­čio R. E. Grosso pasiūlyta versija (1 pav.).

SA galima įtarti dar prieš gimstant vaisiui – ul­tragarsu nustatomas polihidramnionas, oro pūslės nebuvimas skrandyje, kuris po gimimo matomas ir rentgenogramoje. Kai yra stemplės užakimas, po gimimo pirmasis požymis – putotos seilės iš burnos [2]. Lietuvoje vis dar įprasta naujagi­miams daryti atsiurbimą nazogastriniu vamzde­liu, todėl neretai anomalija įtariama būtent po šios procedūros, kai vamzdelis atsiremia į viršutinį stemplės galą. Diagnozei patikslinti daroma rent­genograma su kontrastiniu vamzdeliu. Deja, iki šiol nėra žinomos tikslios ydos išsivystymo prie­žastys, todėl nėra ir specifinės prevencijos [3].

Operacijos metodas ir gydymo rezultatai labai priklauso nuo SA tipo ir gretutinių ydų. Daugiausia problemų iškyla esant ilgam (daugiau nei 2,5 cm) ir labai ilgam (daugiau nei 3,5 cm) tarpui tarp stem­plės galų. Tokių naujagimių gydymo algoritmas, kai neįmanoma atlikti pirminės ankstyvosios stemplės plastikos, išlieka diskutuotinas [4, 6, 10].

Literatūroje yra aprašyta daug stemplės pailgi­nimo būdų prieš atliekant pirminę vėlyvąją stem­plės plastiką, taip pat stemplę pakeičiančių opera­cijų, kai stemplės pailginti nepavyksta. Sutariama, kad sava stemplė yra geresnė už geriausią dirbtinę [12–15], todėl norime pateikti sėkmingą modifi­kuotą Colliso-Nisseno stemplės plastikos metodą, kai yra labai ilgas tarpas tarp jos galų.

Klinikiniai atvejai

Pirmasis klinikinis atvejis. Vyriškosios lyties neišnešiotas naujagimis gimė 35 savaičių, 2 628 g svorio. Jam diagnozuota B tipo (1 pav.) SA – su proksimaline tracheoezofagine fistule (TEF). Kontrastinėje rentgenogramoje zondo galas ma­tomas ties krūtininiu (Th) trečiuoju slanksteliu. Nustatyta ir kitų dauginių vystymosi anomalijų: 13 porų šonkaulių, didžiosios smegenų jungties neišsivystymas, atvira ovalioji anga, atviras arte­rinis latakas. Ligonis operuotas antrąją gyvenimo parą – perrišta TEF ir suformuota gastrostoma. Patikslintas tarpas tarp stemplės galų – 7 cm.

Trečią parą nustatytas peritonitas dėl gastrosto­mos nesandarumo – fiksuotas skrandis, poopera­cinė eiga sklandi. Tolesnei slaugai ir auginimui pacientas perkeltas į gyvenamojo miesto ligo­ninės vaikų ligų skyrių, dar vėliau kūdikį mama slaugė namuose. Auginamas pacientas maitintas pro gastrostomą, nuolat buvo atsiurbinėjamos seilės iš viršutinio aklinojo stemplės galo. Kai pacientui suėjo 3 mėnesiai, jis atvyko išsitirti. Su­leidus kontrastinės medžiagos į skrandį, įvertintas atstumas tarp stemplės galų – 5 cm.

Berniukui sulaukus 7 mėnesių, padaryta medi­astinotomija ir laparotomija, atlikta Colliso-Nis­seno gastroplastika ir fundoplikacija, stemplės plastika. Apatinis stemplės galas pailgėjo iki 8 cm. Šeštą pooperacinę parą diagnozuotas siū­lių nesandarumas (2 pav.), mediastinitas ir sepsis.

Atlikta remediastinotomija ir drenuotas tarpu­plautis. Stemplė sugijo, po kurio laiko berniukas pradėtas maitinti pro zonduotą stemplę, vėliau zondas pašalintas. Sėkmingai taikyta stemplės di­latacijos schema.

Berniuko, kuriam dabar yra 5 metai, šeima po kurio laiko emigravo iš Lietuvos į Skandinaviją. Nuo to laiko paciento būklė stebima vienoje ša­lies ligoninių.

Antrasis klinikinis atvejis. Vyriškosios lyties išnešiotas naujagimis gimė 37 savaičių, 3 150 g svorio. Jam diagnozuota C tipo (1 pav.) SA – su distaline TEF. Į stemplę įvestas 10 cm zondas. Kadangi pacientui nustatyta ir kitų daugybinių anomalijos ydų (tiesiosios žarnos ir išangės atre­zijos, įgimtos širdies ydos (prieširdžių pertvaros defektas, atviras arterinis latakas), hidronefrozė), pakonsultavus genetikams, diagnozuotas VAC­TER sindromas.

Pacientas operuotas pirmąją gyvenimo parą – uždaryta TEF, suformuotos gastrostoma ir sigmos­toma. Patikslinamas tarpas tarp stemplės galų – 6 cm. Pacientas augintas stacionare, aktyviai siurbiant seiles iš viršutinio aklinojo stemplės galo, maitintas pro gastrostomą.

Berniukui sulaukus 2,5 mėnesio, įvertintas atstumas tarp stemplės galų, perforuotas apatinis stemplės galas. Atlikta remediastinotomija, susiū­tas stemplės galas, drenuotas tarpuplautis.

4 mėnesių pacientui atliekant mediastinotomi­ją ir laparotomiją, taikyta Colliso-Nisseno gas­troplastika ir fundoplikacija, stemplės plastika. Apatinis galas pailgėjo 5 cm. Penktą pooperacinę parą nustatytas anastomozės nesandarumas, me­diastinitas, sepsis, besiformuojanti randinė stem­plės stenozė. Paskiriama antibiotikų terapija ir bužuojama stemplė.

Pacientui suėjus 6 mėnesiams, dėl dažnai pasikartojančios distalinio sigmostomos galo evaginacijos atlikta simgostomos korekcija, 10 mėnesių – proktoplastika m. A. Pena, 12 mėne­sių – sigmostoma uždaryta.

Dėl stemplės ir išangės stenozių taikyti buža­vimai kas 2 savaites. Paskirtas reabilitacinis gy­dymas. Pacientui sulaukus 3 metų, diagnozuota ferodeficitinė anemija, kurią sukėlė reabsorbcijos iš virškinimo trakto sumažėjimas. 4 metų nustaty­ta nefrolitiazė, nereikalaujanti gydymo. Atliktos stuburo rentgenogramos patologijos nerodė. Ber­niukas (šiuo metu jam 4 metai) prižiūrimas vaikų globos namuose.

Trečiasis klinikinis atvejis. Vyriškosios lyties neišnešiotas naujagimis gimė 35 savaičių 2 620 g svorio. Pacientui diagnozuota SA su apatine TEF (C tipo, 1 pav.) ir bronchopleuroezofagokutaninė fistulė. Operuotas pirmąją gyvenimo parą – de­šiniosios mediastinotomijos metu atliktas TEF perrišimas, suformuota gastrostoma. Aortos lan­kas buvo dešinėje pusėje. Patikslinta diastezė tarp stemplės galų – 4 cm (3 pav.).

Trečiąjį gyvenimo mėnesį pacientas vėl ope­ruotas – patvirtinus diastazę vis dar esant per 3 cm, pritaikyta Fokkerio metodika. Po mėnesio apatinis stemplės galas rekanalizavosi ir susifor­mavo tarpuplaučio abscesas, todėl atlikta reme­diastinotomija ir pūlinys drenuotas. Dar po 11 dienų iš burnos pradėjo siurbtis seilės su pieno priemaišomis ir, įtarus apatinio stemplės galo ir TEF rekanalizaciją, vėl atlikta remediastinoto­mija, drenavimas. Nustatyta, kad plautis keliose vietose praleidžia orą.

Kadangi bronchopleuroezofagokutaninė fistu­lė ilgą laiką spontaniškai neužsidarė, atlikta re­mediastinotomija, mobilizuotas apatinis stemplės galas ir suformuota apatinė ezofagostoma pakrū­tinio srityje. Pacientas maitintas pro ezofagosto­mą, todėl gastrostoma užsiūta.

7 mėnesių pacientui po mediastinotomijos ir laparotomijos atlikta Colliso-Nisseno gastroplas­tika ir fundoplikacija, stemplės plastika. Apatinis stemplės galas pailgėjo 8 cm. Antrąją parą po operacijos diagnozuotas pneumotoraksas – atlik­ta torakostomija ir įkištas drenas. Penktąją parą po operacijos nustatytas anastomozės nesanda­rumas, mediastinitas, hidrotoraksas – pacientas sėkmingai pagydytas konservatyviai. 15 parą po operacijos ligonis išsitraukė zondą – atlikta lapa­rotomija ir vėl suformuota gastrostoma maitini­mui.

Atliktos periodinės stemplės dilatacijos dėl randinės stenozės apatiniame stemplės trečdaly­je. 10 mėnesių pacientui gastrostoma pašalinta, pradėtas maitinimas natūraliu būdu. Pacientui tai­kyta reabilitacija dėl klubų kontraktūros ir raidos atsilikimo. 1,5 metų sulaukęs pacientas skundų neturėjo, rijimas ir apetitas buvo geri, kosulio ne­buvo. Šiuo metu berniukui beveik 3 metai.

Diskusija

Amerikietis J. E. Fokkeris SA suskirstė į šias grupes pagal tarpą tarp stemplės galų: trumpą (iki 1 cm), vidutinę (1–2,5 cm), ilgą (daigiau kaip 2,5 cm) ir labai ilgą (daugiau kaip 3,5 cm). Visi 3 mūsų aprašyti pacientai turėjo labai ilgo tarpo SA. Šis SA variantas – labai reta įgimta anoma­lija, pasitaikanti 1 iš 70 tūkst. naujagimių (paly­ginimui: ne tokio ilgo tarpo SA dažnumas – 1 iš 3–4 tūkst. naujagimių) [1].

Ligoniams, kurie turi labai ilgą tarpą tarp stem­plės galų, t. y. > 3,5 cm, negalima atlikti pirminės ankstyvosios stemplės plastikos [2]. Pagrindinis labai ilgo tarpo SA gydymo metodas išlieka stem­plę pakeičiančios operacijos – skrandžio trans­pozicija į krūtinės ląstą, stemplės formavimas iš skrandžio didžiosios kreivės (angl. gastric tube), plonosios arba storosios žarnos interpozicionavi­mas [3]. Deja, šios operacijos yra labai sudėtin­gos, dažnos ankstyvosios (transplantato išemija, siūlių nesandarumas, striktūros) ir vėlyvosios komplikacijos (transplantato vingiuotumas, riji­mo sutrikimai, gastroezofaginis refliuksas, pep­sinės opos, malabsorbcija [2, 4, 5] ir tracheoma­liacija) [6]. Be to, estetinės išeitys vis dar išlieka sunkiai išsprendžiama problema [2].

Taigi bendrai sutariama, kad vaiko nuosava stemplė yra geresnė už geriausią dirbtinę [1]. Todėl pastaraisiais metais daugiausia dėmesio kreipiama į vėlyvąją pirminę stemplės plastiką. Pirmosiomis gyvenimo paromis siūloma tik per­rišti TEF (jei tokia yra) ir suformuoti gastrostomą maitinimui. Svarbu patikslinti atstumą tarp stem­plės galų: kuo jis didesnis, tuo anastomozės siūlės labiau įtempiamos. Pagrindinis chirurgijos princi­pas yra išvengti šio įtempimo, tad vis dar eškoma būdų, kaip sumažinti atstumą tarp stemplės galų.

Nuo 1965 metų taikomi įvairūs stemplės elongacijos metodai: savaiminis stemplės au­gimas (pirmaisiais gyvenimo mėnesiais tarpas tarp stemplės galų linkęs mažėti, nes naujagi­mio stemplė auga greičiau negu krūtinės ląsta), proksimalinio galo ar abiejų galų (distalinio pro gastrostomą), taip pat Rehbeino metodu su siūlu bužavimai, stemplės galų sutraukimas įleidus į juos elektromagnetus [3, 7]. Stemplės pailginimo būdai galimi ir atliekant operaciją – ezofagomio­tomija viršutiniame stemplės gale (A. Livaditis, 1973), ekstratorakalinė daugiaetapė stemplės ilginimo technika darant ezofagostomą (K. Ki­mura, 1994), atverčiamas lopas viršutiniame stemplės gale (M. E. Gough, 1980), elongacija siūlais (J. E. Fokkerio metodika). Po kelių mėne­sių, stemplei paaugus ir jos galams susitraukus, atliekama vėlyvoji pirminė stemplės plastika su­jungiant stemplę „galas su galu“.

Trims mūsų aprašytiems pacientams, diagno­zavus labai ilgo tarpo SA, pasirinkta būtent vė­lyvosios pirminės stemplės plastikos gydymo taktika. Stemplei pailginti taikyta modifikuota Colliso-Nisseno gastroplastika ir fundoplikacija. Nors įprastai šis metodas taikomas gastroezofagi­niam refliuksui, esant trumpai stemplei bei įgim­tai stemplės stenozei, gydyti [8], jis taip pat gali būti pritaikomas ir SA su ilgu tarpu tarp stemplės galų gydyti (4 pav.).

Taikant tokį gastroplastikos ir fundoplika­cijos metodą, svarbu ligonį tinkamai paruošti operacijai, suformuoti gastrostomą maitinimui. Yra ir daugiau trūkumų: auginimo metu distali­nio stemplės galo kraujotaka yra geresnė, todėl padidėja skrandis, po operacijos vaikas nemoka ryti maisto, didelė aspiracinės pneumonijos tiki­mybė, o nauja „stemplė“ gamina skrandžio sultis. Nepaisant to, pagrindinis privalumas taikant šį metodą – galimybė pasirinkti norimą ilgį naujai stemplei suformuoti. Visais trimis atvejais po šio metodo taikymo pavyko stemplės apatinį galą pa­ilginti iki 8 cm. Tai atitinka ir literatūroje esan­čius duomenis [9]. Be to, nekrozės išsivystymo tikimybė dėl geros skrandžio kraujotakos yra reta. Palyginti su kitomis stemplę pakeičiančiomis me­todikomis, transplantato išemijų atvejų jose pasi­taiko dažniau [10–12].

Nors visiems 3 ligoniams po tokios vėlyvosios pirminės stemplės plastikos atsirado anastomozės siūlių nesandarumas, mediastinitas, sepsis, medi­cinos literatūroje pateikiami panašūs duomenys [1, 2, 13]. Vienam pacientui išsivystė randinė stemplės stenozė, tačiau po vėlyvosios pirminės stemplės plastikos, įvairių autorių duomenimis, ji išsivysto net 31,3–100 proc. pacientų. Taip pat rašoma, kad, pasirinkus tokią gydymo taktiką, dažniau išsivysto ir gastroezofaginis refliuk­sas (40–75 proc.) [2, 7, 14], tačiau mūsų pa­cientams atlikus Nisseno fundoplikaciją, šios komplikacijos prevenciškai pavyko išvengti. Visiems 3 pacientams sėkmingai buvo taiko­mos periodinės stemplės dilatacijos schemos. Literatūroje taip pat aprašomas tokių procedūrų reikalingumas [5, 15].

Palyginti su kitomis stemplę pakeičian­čiomis metodikomis, Colliso-Nisseno gastro­plastika ir fundoplikacija šiais atvejais buvo geresnė metodika, nes išvengta transplantato vingiuotumo, pepsinių opų, rijimo sutrikimų [1, 2, 11, 16] – 2 mūsų pacientai tokių skundų neturėjo (trečiojo apklausti nepavyko). Vienam iš berniukų nustatytas reabsorbcijos iš virškini­mo trakto sumažėjimas ir ferodeficitinė anemi­ja. Literatūroje malabsorbcijos sindromas daž­nai aprašomas taikant ir kitas rekonstrukcines stemplės operacijas [1].

 Apibendrinimas

Pasirinkus Colliso-Nisseno gastroplastiką ir fundoplikaciją kaip vėlyvosios pirminės stemplės plastikos metodą, galima išsaugoti nuosavą stem­plę net ir esant labai ilgam tarpui tarp stemplės galų. Tai gera alternatyva kitoms rekonstrukci­nėms stemplės operacijoms: pasirenkamas nori­mas ilgis, maža nekrozės išsivystymo tikimybė, iš anksto įvykdoma gastroezofaginio refliukso prevencija. Pacientų atokiosios gydymo išeitys geros.

Šaltinis: „Pediatrija“, 2016 / 3 (75)