Meniu

Aortos koarktacijos diagnozavimo sunkumai vaikystėje

2017-04-09

Aortos koarktacijos diagnozavimo  sunkumai vaikystėje

Įvadas

Aortos koarktacija – tai dažniausiai aortos istmi­nės dalies susiaurėjimas, bet gali būti aortos lanko hipoplazija bei krūtininės ar pilvo aortos segmento susiaurėjimas. Vidutinis aortos koarktacijos dažnis – 36 atvejai (29–49) iš 100 tūkst. gimusiųjų. Tai viena iš septynių dažniausiai įgimtų širdies ydų, sudaranti 5–7 proc. visų įgimtų širdies ydų. Apie 64 proc. pacientų, ser­gančių aortos koarktacija, klinikiniai simptomai pasireiškia netrukus po gimimo per pirmąsias 7–10 dienų. Kiti 36 proc. aortos koarktacijos atvejų pasireiškia vėliau. 1,3–1,7 karto dažniau aortos koarktacija pasireiškia berniukams. Prenata­liai aortos koarktacija nustatoma 3–10 proc. iš visų prenataliai diagnozuojamų įgimtų širdies ydų.

Dauguma širdies ydų pasireiškia kliniškai pir­maisiais gyvenimo mėnesiais. Iki pirmos savaitės pabaigos išryškėja 40 proc., iki 1 mėnesio – 57 proc., iki 3 mėnesių – 77 proc., iki 1 metų – 88 proc., o iki 4 metų – 98 proc. visų širdies ydų [1]. Širdies ydos, išryškėjančios vyresniems nei 1 metų vaikams: prie­širdžių pertvaros defektai, aortos vožtuvo anomali­jos, povožtuvinė aortos vožtuvo stenozė, mitralinio vožtuvo prolapsas ir aortos koarktacija (suaugusių­jų tipas). Taigi aortos koarktacijos tikimybė išlieka visą vaikystės laikotarpį.

Etiologija

Ligos priežastys nežinomos, tačiau didesnė ti­kimybė esant Turnerio sindromui ar 22q11 mikro­delecijai. Sergantiesiems Turnerio sindromu aortos koarktacija nustatoma 12 proc. atvejų.

Morfologija ir klasifikacija

Aortos koarktacija paprastai būna susiaurėjus aortai istminėje dalyje, kur prie proksimalinės aortos prisitvirtina atviras arterinis latakas (AAL). Aortos koarktacijai būdingas platus anatominis spektras, priklausantis nuo amžiaus, kada nustatoma diagno­zė: iki gimimo, ankstyvoje vaikystėje, vyresnio am­žiaus vaikams ir suaugusiesiems. Vaisiaus periodu ir kūdikystėje aortos lanko distalinė dalis, esanti tarp kairės miego arterijos ir kairės poraktikaulinės arte­rijos, dažniausiai yra prailgėjusi ir hipoplastiška dėl tubulinės hipoplazijos, kylanti aorta ir aortos lankas sudaro smailų kampą, aortos istminė dalis difuziš­kai hipoplastiška, paprastai yra išlikęs AAL, kuris atsiveria žemiau koarktacijos. Šis tipas vadinamas subduktaliniu arba infantiliniu, nes neoperuojant mirštama kūdikystėje. Esant infantiliniam tipui, intrauterininiu laikotarpiu nesiformuoja kolaterali­nė kraujotaka, nes tam nėra poreikio: aplenkdamas koarktaciją, iš dešiniojo skilvelio per AAL kraujas nuteka į aortą.

Naujagimiams aortos koarktacijos klinika išsivysto užsidarius AAL, nes visas kraujas iš dešiniojo skilvelio patenka į plaučius, o atitekėjęs į kairiąsias kameras, išvaromas į aortą virš koarkta­cijos. Histologiškai randamas AAL audinys, aplin­kui apjuosęs ir taip susiaurinęs jungtį su aorta. Be tipinės stenozės, istminėje distalinėje horizontalios aortos dalyje galima rasti kitas ar daugybines ste­nozes proksimalinėje dalyje ties kairiąja miego ar kita brachiocefaline arterija. Vyresniems vaikams ir suaugusiesiems aortos lanko hipoplazija mažiau būdinga, koarktacijos segmentas įprastai yra pavie­nis su būdingomis išsivysčiusiomis kolateralėmis. Esant suaugusiųjų aortos koarktacijos tipui, AAL atsiveria aukščiau koarktacijos, todėl šis tipas dar vadinamas supraduktaliniu. Suaugusiųjų aortos koarktacijos atveju naujagimiai gimsta turėdami susiformavusią kolateralinę kraujotaką, nes visas kraujas tiek iš kairiojo skilvelio, tiek iš dešiniojo skilvelio pro AAL suteka virš koarktacijos. Tuomet kraujui sunku nutekėti žemyn, vystosi kolateralės. Kūdikiai normaliai auga ir vystosi užsivėrus AAL, yda neretai įtariama sulaukus vyresnio amžiaus. Ne­operuojant vidutinė ligonių gyvenimo trukmė yra 30–40 metų, t. y. jie miršta suaugę, todėl šis koark­tacijos tipas pavadintas suaugusiųjų [2].

Koarktacijos segmentas būna susiaurėjęs, su vidinio ir vidurinio sluoksnio išplonėjimu, hipo­plazija ir vingiuotumu. Stenotinio segmento ilgis gali būti nuo 2–3 mm iki 7–20 mm. Proksimali­nėje nusileidžiančiosios aortos dalyje išsivystan­ti postenotinė dilatacija būdingesnė vyresniems vaikams ir suaugusiesiems.

Daugiau nei 50 proc. atvejų su kompleksinėmis širdies ydomis būna izoliuotas aortos susiaurėji­mas. Aortos koarktacija dažniausiai būna su dvi­buriu aortos vožtuvu, skilvelių pertvaros defektu, povožtuvine ir vožtuvine aortos stenoze, atrioven­trikuline komunikacija, stambiųjų kraujagyslių transpozicija, dvigubu ištekėjimu iš dešiniojo skil­velio, antriniu prieširdžių pertvaros defektu, bendru skilveliu ir triburio vožtuvo atrezija su stambiųjų kraujagyslių transpozicija. Retai aortos koarktacija pasireiškia su dešiniosios širdies obstrukcija. Su aor­tos koarktacija paprastai pasireiškia kiti daugybiniai kairiosios širdies obstrukciniai pakitimai. Aortos koarktacija yra Shoneʼo sindromo dalis. Dviburis aortos vožtuvas būna 85 proc., SPD – 25 proc. [3].

Retai koarktacija būna kituose aortos segmen­tuose. Skirtingai nei istminės dalies koarktacija, pil­vinėje dalyje būdingas ilgas stenotinis segmentas, aortos vidurinio sluoksnio didesnio laipsnio išplo­nėjimas bei inkstų ir mezenterinių kraujagyslių pa­žeidimas. Krūtininės ir pilvinės dalies aortos susiau­rėjimas nustatomas Takajasu aortito, viršvožtuvinės aortos stenozės atvejais.

Pseudokoarktacija reiškia aortos istminės dalies vingiuotumą be susiaurėjimo. Nusileidžiančiosios aortos istminė dalis yra deformuota, dažniausiai pri­mena skaičių „3“, bet nėra kraujo srovės obstruk­cijos.