Aortos koarktacijos diagnozavimo sunkumai vaikystėje
Įvadas
Aortos koarktacija – tai dažniausiai aortos istminės dalies susiaurėjimas, bet gali būti aortos lanko hipoplazija bei krūtininės ar pilvo aortos segmento susiaurėjimas. Vidutinis aortos koarktacijos dažnis – 36 atvejai (29–49) iš 100 tūkst. gimusiųjų. Tai viena iš septynių dažniausiai įgimtų širdies ydų, sudaranti 5–7 proc. visų įgimtų širdies ydų. Apie 64 proc. pacientų, sergančių aortos koarktacija, klinikiniai simptomai pasireiškia netrukus po gimimo per pirmąsias 7–10 dienų. Kiti 36 proc. aortos koarktacijos atvejų pasireiškia vėliau. 1,3–1,7 karto dažniau aortos koarktacija pasireiškia berniukams. Prenataliai aortos koarktacija nustatoma 3–10 proc. iš visų prenataliai diagnozuojamų įgimtų širdies ydų.
Dauguma širdies ydų pasireiškia kliniškai pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Iki pirmos savaitės pabaigos išryškėja 40 proc., iki 1 mėnesio – 57 proc., iki 3 mėnesių – 77 proc., iki 1 metų – 88 proc., o iki 4 metų – 98 proc. visų širdies ydų [1]. Širdies ydos, išryškėjančios vyresniems nei 1 metų vaikams: prieširdžių pertvaros defektai, aortos vožtuvo anomalijos, povožtuvinė aortos vožtuvo stenozė, mitralinio vožtuvo prolapsas ir aortos koarktacija (suaugusiųjų tipas). Taigi aortos koarktacijos tikimybė išlieka visą vaikystės laikotarpį.
Etiologija
Ligos priežastys nežinomos, tačiau didesnė tikimybė esant Turnerio sindromui ar 22q11 mikrodelecijai. Sergantiesiems Turnerio sindromu aortos koarktacija nustatoma 12 proc. atvejų.
Morfologija ir klasifikacija
Aortos koarktacija paprastai būna susiaurėjus aortai istminėje dalyje, kur prie proksimalinės aortos prisitvirtina atviras arterinis latakas (AAL). Aortos koarktacijai būdingas platus anatominis spektras, priklausantis nuo amžiaus, kada nustatoma diagnozė: iki gimimo, ankstyvoje vaikystėje, vyresnio amžiaus vaikams ir suaugusiesiems. Vaisiaus periodu ir kūdikystėje aortos lanko distalinė dalis, esanti tarp kairės miego arterijos ir kairės poraktikaulinės arterijos, dažniausiai yra prailgėjusi ir hipoplastiška dėl tubulinės hipoplazijos, kylanti aorta ir aortos lankas sudaro smailų kampą, aortos istminė dalis difuziškai hipoplastiška, paprastai yra išlikęs AAL, kuris atsiveria žemiau koarktacijos. Šis tipas vadinamas subduktaliniu arba infantiliniu, nes neoperuojant mirštama kūdikystėje. Esant infantiliniam tipui, intrauterininiu laikotarpiu nesiformuoja kolateralinė kraujotaka, nes tam nėra poreikio: aplenkdamas koarktaciją, iš dešiniojo skilvelio per AAL kraujas nuteka į aortą.
Naujagimiams aortos koarktacijos klinika išsivysto užsidarius AAL, nes visas kraujas iš dešiniojo skilvelio patenka į plaučius, o atitekėjęs į kairiąsias kameras, išvaromas į aortą virš koarktacijos. Histologiškai randamas AAL audinys, aplinkui apjuosęs ir taip susiaurinęs jungtį su aorta. Be tipinės stenozės, istminėje distalinėje horizontalios aortos dalyje galima rasti kitas ar daugybines stenozes proksimalinėje dalyje ties kairiąja miego ar kita brachiocefaline arterija. Vyresniems vaikams ir suaugusiesiems aortos lanko hipoplazija mažiau būdinga, koarktacijos segmentas įprastai yra pavienis su būdingomis išsivysčiusiomis kolateralėmis. Esant suaugusiųjų aortos koarktacijos tipui, AAL atsiveria aukščiau koarktacijos, todėl šis tipas dar vadinamas supraduktaliniu. Suaugusiųjų aortos koarktacijos atveju naujagimiai gimsta turėdami susiformavusią kolateralinę kraujotaką, nes visas kraujas tiek iš kairiojo skilvelio, tiek iš dešiniojo skilvelio pro AAL suteka virš koarktacijos. Tuomet kraujui sunku nutekėti žemyn, vystosi kolateralės. Kūdikiai normaliai auga ir vystosi užsivėrus AAL, yda neretai įtariama sulaukus vyresnio amžiaus. Neoperuojant vidutinė ligonių gyvenimo trukmė yra 30–40 metų, t. y. jie miršta suaugę, todėl šis koarktacijos tipas pavadintas suaugusiųjų [2].
Koarktacijos segmentas būna susiaurėjęs, su vidinio ir vidurinio sluoksnio išplonėjimu, hipoplazija ir vingiuotumu. Stenotinio segmento ilgis gali būti nuo 2–3 mm iki 7–20 mm. Proksimalinėje nusileidžiančiosios aortos dalyje išsivystanti postenotinė dilatacija būdingesnė vyresniems vaikams ir suaugusiesiems.
Daugiau nei 50 proc. atvejų su kompleksinėmis širdies ydomis būna izoliuotas aortos susiaurėjimas. Aortos koarktacija dažniausiai būna su dviburiu aortos vožtuvu, skilvelių pertvaros defektu, povožtuvine ir vožtuvine aortos stenoze, atrioventrikuline komunikacija, stambiųjų kraujagyslių transpozicija, dvigubu ištekėjimu iš dešiniojo skilvelio, antriniu prieširdžių pertvaros defektu, bendru skilveliu ir triburio vožtuvo atrezija su stambiųjų kraujagyslių transpozicija. Retai aortos koarktacija pasireiškia su dešiniosios širdies obstrukcija. Su aortos koarktacija paprastai pasireiškia kiti daugybiniai kairiosios širdies obstrukciniai pakitimai. Aortos koarktacija yra Shoneʼo sindromo dalis. Dviburis aortos vožtuvas būna 85 proc., SPD – 25 proc. [3].
Retai koarktacija būna kituose aortos segmentuose. Skirtingai nei istminės dalies koarktacija, pilvinėje dalyje būdingas ilgas stenotinis segmentas, aortos vidurinio sluoksnio didesnio laipsnio išplonėjimas bei inkstų ir mezenterinių kraujagyslių pažeidimas. Krūtininės ir pilvinės dalies aortos susiaurėjimas nustatomas Takajasu aortito, viršvožtuvinės aortos stenozės atvejais.
Pseudokoarktacija reiškia aortos istminės dalies vingiuotumą be susiaurėjimo. Nusileidžiančiosios aortos istminė dalis yra deformuota, dažniausiai primena skaičių „3“, bet nėra kraujo srovės obstrukcijos.
Patofiziologija
Aortos koarktacijos hemodinaminiai padariniai dažniausiai yra gerai toleruojami vaisiaus periodu, nes apatinė kūno dalis per AAL aprūpinama tik 10 proc. Susiaurėjus aortos istminei daliai, kraujo srovė nukreipiama iš aortos į plaučių arteriją per AAL. Dėl to kairiojo skilvelio pokrūvis padidėja, išmetimo galia sumažėja, o dešiniojo skilvelio išmetimo galia padidėja. Dešinysis skilvelis išsiplečia, kai padidėja spaudimas kairiajame skilvelyje. Naujagimystės periodu aortos koarktacijos patofiziologija priklauso nuo aortos susiaurėjimo laipsnio, aortos koarktacijos progresavimo greičio, AAL funkcionavimo, plaučių kraujagyslių rezistentiškumo ir kitų esamų širdies ydų sąveikos. Sunkaus laipsnio aortos koarktacija pasireiškia užsidarius AAL. Dėl to nukenčia apatinės kūno dalies kraujotaka, nes kraujo per mažai priteka per susiaurėjusią aortą. Kairiojo skilvelio spaudimas padidėja ir, jei skilvelio išmetimo frakcija ilgą laiką išlieka nesumažėjusi, padidėja sistolinis spaudimas viršutinėje kūno dalyje. Distaliau nuo susiaurėjimo kraujo spaudimas yra žemas, kliniškai pasireiškia išnykusia pulso amplitude ties a. femoralis. Jei koarktacija yra proksimaliau nuo kairiosios poraktikaulinės arterijos, tuomet sumažėja pulso amplitudė kairėje rankoje. Retais atvejais aortos koarktacija būna proksimaliau nuo kairiosios poraktikaulinės arterijos su aberantine dešiniosios poraktikaulinės arterijos pradžia, tuomet kraujo spaudimas ir pulsas rankose vienodas kaip ir kojose. Naujagimiams, kuriems koarktacija ryški, pasunkėja kairiojo skilvelio išmetimas, todėl kairiajame skilvelyje lieka tam tikras kraujo kiekis, padidėja kairiojo skilvelio galinis diastolinis, kairiojo prieširdžio ir plaučių venų spaudimas bei vystosi plautinė hipertenzija.
Per AAL sistolinė kraujo srovė teka iš dešinės į kairę: iš plaučių arterijos kraujas patenka į nusileidžiančiąją aortos dalį, užtikrindamas normalią apatinės kūno dalies perfuziją ir normalią šlauninės arterijos pulso amplitudę. Nesant šunto prieširdžiuose iš dešinės į kairę ar kitų širdies ydų, deguonies saturacija viršutinėse galūnėse, preduktalinėje dalyje, yra didesnė nei apatinėse galūnėse, postduktalinėje dalyje, ir šis fenomenas vadinamas diferencine cianoze. Naujagimiams su ryškia aortos koarktacija užsidarius atviram arteriniam latakui greitai progresuoja kairio skilvelio disfunkcija. Aortos koarktacijos atveju padidėja pokrūvis, bet atsiranda antrinis pokrūvio sumažėjimas, padidėjus plaučių kraujagyslių rezistentiškumui ir diastoliniam pertvaros poslinkiui kairiojo skilvelio link, dėl kairiojo skilvelio disfunkcijos sumažėja miokardo perfuzija. Išsekus kompensaciniams mechanizmams, sumažėja širdies išmetimo frakcija, vystosi apatinės kūno dalies hipoperfuzija, oligurija, acidozė ir šokas. Jei aortos koarktacija vystosi lėtai ir plaučių kraujagyslių rezistentiškumas normalizuojasi, tuomet kairysis skilvelis hipertrofuoja padidėjus krūviui, bet išlieka normali sistolinė funkcija [4].
Simptomatika
Naujagimių aortos koarktacijos klinika priklauso nuo susiaurėjimo laipsnio ir vaisiaus kraujotakos intensyvumo. Kai susiaurėjimas ryškus ir prastai funkcionuoja AAL, klinikiniai simptomai pasireiškia po gimimo palaipsniui širdies veiklos nepakankamumu. Naujagimis, kuriam veikia platus AAL, esant ryškiai koarktacijai, atrodo visiškai sveikas iki kardiogeninio šoko, kuris dažniausiai ištinka tarp antros ir dešimtos gyvenimo dienos [2], kitais duomenimis, pirmomis 2–6 gyvenimo savaitėmis [5]. Esant ryškiam susiaurėjimui, kairysis skilvelis išsiplečia ir tampa hipokinetiškas. Rentgenogramoje matoma padidėjusi širdis ir veninė stazė. Elektrokardiograma nėra specifinė, joje gali būti matomi repoliarizacijos sutrikimai esant neadaptuotam kairiajam skilveliui (5 pav.). Esant vidutinio laipsnio susiaurėjimui, kairysis skilvelis greitai adaptuojasi hipertrofuodamas, todėl naujagimis puikiai toleruoja kliniškai, net ir užsidarius vaisiaus kraujotakai. Vystosi arterinė hipertenzija, proporcinga susiaurėjimui. Palpuojant randamas stiprus pulsas žastinėje arterijoje ir silpnas ar visai neapčiuopiamas pulsas šlauninėje arterijoje yra vienas pagrindinių aortos koarktacijos požymių. Jei hipoplastiškas segmentas tęsiasi į viršų nuo kairiosios poraktikaulinės arterijos, tuomet silpnas pulsas yra ne tik kojose, bet ir ties kairiąja žastine arterija. Jei aortos lanko hipoplazija yra su dešiniosios poraktikaulinės arterijos ištekėjimu nuo aortos istminės dalies, tuomet yra žemesnė pulso amplitudė abiejose rankose, o kojose pulsas dar silpnesnis (7 pav.). Kojos būna šaltesnės dėl blogesnio apatinės kūno dalies aprūpinimo krauju. Jei veikia AAL, apatinė kūno dalis gali būti cianotinio atspalvio, nes per lataką į aortą patenka veninio kraujo.
Elektrokardiogramoje, normos ribose, nuo 1 mėnesio matyti nedidelis kairiųjų ertmių vyravimas be dešiniųjų ertmių perkrovimo (8 pav. viršuje). V1 ST segmentas nukrypęs žemyn 1 mm padidėjusios R bangos atžvilgiu, o asimetrinė T banga invertuota – tai dešiniojo skilvelio hipertrofija. Išliekantis dešiniųjų ertmių perkrovimas po 2 mėnesių rodo širdies ydos buvimą (8 pav. apačioje) [6]. Sokolovo-Lyono voltažo kriterijus, kai S V1 + R V5 ar R V6 > 38 mm, yra patikimas kairiojo skilvelio hipertrofijos požymis, gerai koreliuojantis su kairiojo skilvelio mase ir sienelės storiu. Dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymiai: V1derivacijoje R banga didesnė už S bangą, R bangos amplitudė > 7 mm, T bangos inversija [7]. Naujagimis turi būti ypač stebimas dėl galimos aortos koarktacijos iki 3 savaičių amžiaus, bet šokas galimas iki sulaukus 6 savaičių, tad ir 2 mėnesių kūdikiams reikalingas dažnas aortos koarktacijos požymių įvertinimas. Arterinė hipertenzija pasireiškia nuo 15 gyvenimo dienos. Arterinis sistolinis kraujo spaudimas gali pasiekti 150–200 mm Hg, esant aortos koarktacijai su lanko hipoplazija. Sistoliniam kraujospūdžiui esant 200 mm Hg, galimi traukuliai. Pilvo skausmai dėl mezenterinio infarkto stebimi, kai reikšminga aortos koarktacija operuojama vėlai, vyresniems nei 2 metų pacientams. Priekinėje krūtinės ląstos rentgenogramoje po kelerių metų galima matyti šonkaulių uzūras, t. y. rantytas šonkaulių apačias, susidarančias dėl išplėstų, stipriai pulsuojančių tarpšonkaulinių arterijų. Širdies šešėlyje nedaug suapvalinta viršūnė. Po 10 ar 15 metų išsivysto nuolatinė arterinė hipertenzija. Kitos komplikacijos, tokios kaip endokarditas, aortos ir smegenų aneurizmos, hemoraginis insultas, pasireiškia ilgai nediagnozavus ydos.
Echokardiografija
Tik aukštos klasės echoskopais galima patikimai diagnozuoti trumpą aortos koarktacijos segmentą mažiems vaikams, o vyresniems vaikams ir suaugusiesiems dažnai prireikia kitų tyrimo metodų, tokių kaip branduolinis magnetinis rezonansas ar kompiuterinė tomografija, nes echokardiografu aortos istminė ir proksimalinė nusileidžiančiosios aortos dalys sunkiai matomos dėl didesnio atstumo nuo daviklio iki audinių. 2D echokardiografijos metodas taikomas aortos koarktacijai nustatyti iš virškrūtinkaulinės, dešinės ir kairės infraraktikaulinių padėčių. Atliekant aortos lanko ir istminės dalies echoskopiją naujagimiams, reikia ištiesti kaklą
ir viršutinę krūtinės dalį padėjus po pečiais sulankstytą rankšluostį. Atstumas tarp daviklio ir aortos yra trumpas, todėl rekomenduojamas daviklio dažnis – 7,5– 12 MHz. Naujagimiams dešinėje infraraktikaulinėje padėtyje galima apžiūrėti visą krūtininę aortą. Distalinis aortos lankas tarp kairiosios miego arterijos ir kairiosios poraktikaulinės arterijos gali būti ilgesnis ir hipoplastiškas. Aortos lanko hipoplazija gali būti ilgesnė, einanti nuo brachiocefalinio kamieno iki aortos koarktacijos. Labiausiai susiaurėjusi vieta nustatoma spalviniu dopleriu (1a pav., 1b pav.). Pagal kūno paviršiaus plotą apskaičiuojamas lanko susiaurėjimas ir istminės dalies susiaurėjimas. Sunkumų kyla nustatant diagnozę tada, kai yra veikiantis AAL. Vienas būdų yra istminės dalies ir nusileidžiančiosios aortos pločio santykio skaičiavimas (matuojama diafragmos lygmenyje). Jei jis yra mažesnis nei 0,64, tuomet tikėtina koarktacija ir AAL. Kitas būdas matuoti istminės dalies diametrą. Jei šis yra mažesnis arba lygus 3 mm su nuolatine antegradine doplerine srove,
tuomet įtariama koarktacija su AAL. Virškrūtinkaulinė ir dešinioji poraktikaulinės padėtys yra tinkamos išgauti optimalų kampą nuolatinės srovės dopleriniam tyrimui. Fokusuojama ties labiausiai susiaurėjusia vieta, siekiant išvengti AAL srovės. Jei AAL užsidaręs ir kairiojo skilvelio sistolinė funkcija gera, tuomet spaudimų skirtumas per koarktaciją yra aukštas. Doplerinė srovė yra būdingos pjūklo formos dėl greitos akceleracijos ir palaipsnės deceleracijos per diastolę (2 pav.). Jei AAL išlikęs, tuomet sumuojasi AAL akceleracijos greičio srovė, kuri yra didesnė nei greičio srovė per koarktaciją bei nedidelio greičio diastolinė srovė, kintanti su kvėpavimu sumažėjus plaučių arterijos diastoliniam spaudimui (3 pav.). Esant besivystančiai ar lengvo laipsnio koarktacijai, būdingas tik sistolinio akceleracijos greičio padidėjimas ir nėra diastolinės bangos. AAL išgaunamas kairėje poraktikaulinėje padėtyje. Jei koarktacija yra ryški ir su plautine hipertenzija, tuomet srovė per AAL yra dvikryptė iš plaučių arterijos į aortą sistolės metu ir iš aortos į plaučių arteriją diastolės metu (4 pav.). Pacientams, nesergantiems plautine hipertenzija, matyti diastolinė srovė iš aortos į plaučių arteriją. Pulsinio doplerio optimaliausia pozicija būtų ties AAL viduriu.
Iš pokrūtinkaulinės padėties galima apžiūrėti nusileidžiančiosios aortos abdominalinę dalį ilgojoje ašyje. Naujagimiui, kuriam ryški koarktacija, veikia AAL ir diagnozuota plautinė hipertenzija, būdinga maža sistolinė banga ir antegradinė diastolinė banga. Tuo tarpu naujagimiui, kuriam ryški koarktacija, bet užsidaręs AAL, abdominalinės aortos srovė yra mažo greičio sistolinė ir diastolinė bangos su minimalia fazių variacija. Jei yra plautinė hipertenzija, prieširdžių pertvaroje matyti dvikryptė srovė per atvirąją ovaliąją angą (1 lentelė).
Viršūninės padėtys
Keturių kamerų, penkių ir dviejų kamerų vaizdai svarbūs kairiojo skilvelio tūriui ir masei apskaičiuoti, kairiojo skilvelio įtekėjimo ir išvarymo traktui įvertinti, dešiniojo skilvelio sistoliniam spaudimui nustatyti. Izoliuotos naujagimių koarktacijos atveju gali būti mažas mitralinis žiedas, bet mitralinio vožtuvo funkcija paprastai normali. Dažnai su aortos koarktacija randama povožtuvinė ir / ar vožtuvinė aortos stenozė bei dviburis aortos vožtuvas. Esant normaliam mitraliniam vožtuvui su dilatuotu kairiuoju skilveliu ir išlikusia sistoline funkcija, paprastai mitralinio vožtuvo nesandarumas nebūdingas. Naujagimiams, sergantiems ryškia plautine hipertenzija ir turintiems išplėtusį dešinįjį skilvelį, dažnai stebima triburio vožtuvo regurgitacija. Išmatavus vožtuvo regurgitacinės srovės maksimalų greitį, galima apskaičiuoti dešiniojo skilvelio sistolinį spaudimą. Matuojant plaučių arterijos regurgitacijos galinės diastolinės srovės greitį, galima apskaičiuoti plaučių arterijos diastolinį spaudimą.
Vyresnių vaikų ir suaugusiųjų koarktacija progresuoja lėtai. Vyresnių vaikų aortos koarktacijai visada būdingos kolateralės. Naudojama kairioji poraktikaulinė padėtis, kad būtų galima pamatyti aortos istminę ir krūtininės aortos nusileidžiančiąją dalis. Paguldžius pacientą ant kairiojo šono, galima geriau matyti išvedus kairiąją poraktikaulinę padėtį. Ryškios koarktacijos atveju doplerinė kreivė nesiskiria nuo naujagimių koarktacijos, užsidarius AAL – būdinga pjūklo formos kreivė. Kaip ir naujagimių koarktacijos atveju, dažnai nustatomos kitos širdies ydos. Dviburis aortos vožtuvas ir kylančios aortos išsiplėtimas dažnai būna vyresnių vaikų ir suaugusių aortos koarktacijos atveju [4].
Prenatalinis aortos koarktacijos įvertinimas
Aortos koarktacija vaisiui diagnozuojama nustačius aortos dalies susiaurėjimą. Trumpą aortos koarktacijos segmentą diagnozuoti vaisiui labai sunku. Dažniausiai aortos koarktacija diagnozuojama, jei kartu yra aortos lanko hipoplazija. Iš plaučių arterijos per AAL kraujas patenka į nusileidžiančiąją aortos dalį, kur, esant susiaurėjimui, dilatuoja vaisiaus dešinysis skilvelis. Vaisiaus periodu per atvirą ovaliąją angą ir kairįjį skilvelį aprūpinama kylančios aortos dalis, iš kur kraujas patenka į galvos smegenis ir vainikines kraujagysles, tad kairiojo skilvelio dilatacija vaisiaus periodeu reta ir dažniausiai būna dėl aortos angos stenozės, bet ne dėl aortos koarktacijos. Skilvelių asimetrija keturių kamerų vaizde, kai dešinysis skilvelis didesnis už kairįjį, yra pirmasis prenatalinės aortos koarktacijos diagnostinis požymis. Dešiniojo skilvelio dilatacija nėra specifinė aortos koarktacijai. Dešinysis skilvelis dilatuoja esant daugeliui vaisiaus širdies ir ekstrakardinių anomalijų.
Esant aortos koarktacijai, dešiniojo skilvelio funkcija gera ir nematoma kitų dešiniojo skilvelio padidėjimo priežasčių, nėra vaisiaus ir placentinės kraujotakos nepakankamumo požymių. JAV tik trečdaliui pacientų, sergančių aortos koarktacija, nustatyta diagnozė prenataliai, nes labai sunku įžiūrėti trumpą aortos koarktacijos segmentą. Hipoplastiškas aortos lankas matomas iš trijų kraujagyslių vaizdo, todėl 2013 metais Tarptautinės akušerinės ir ginekologinės echoskopijos specialistų draugijos (angl. International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology) rekomendacijose bazinį vaisiaus širdies stebėjimą sudaro ne tik keturių kamerų vaizdo, bet ir trijų kraujagyslių vaizdo įvertinimas [8]. Šuntinės srovės per foramen ovale sumažėjimas su dešiniųjų ertmių perkrovimu retai būna esant aortos stenozei, tai yra svarbus aortos lanko anomalijų diagnostinis požymis [9]. Širdies kamerų asimetrija, vyraujant dešiniosioms, normaliai būdinga trečiam nėštumo trimestrui. Sunku diagnozuoti aortos koarktaciją, jei echoskopija nebuvo atlikta antrame nėštumo trimestre, kai širdies ertmės turi būti vienodo dydžio. Jei neįmanoma antenataliai nustatyti dešiniųjų ertmių padidėjimo priežasties, tuomet reikia naujagimį echoskopuoti pirmomis gyvenimo dienomis. Nesant anomalijų, po savaitės širdies ertmės grįžta į normalų lygį, vyraujant kairiosioms. Antenataliai reikšminga skilvelių ir arterijų disproporcija dažniausiai išryškėja nuo 20 nėštumo savaitės.
Trečiame nėštumo trimestre, esant normai, plaučių arterija platesnė ne daugiau kaip 1,25 karto už aortą [10]. Esant skilvelių pertvaros defektui, skilvelių disproporcija ne tokia ryški, bet arterijų disproporcija labai pastebima aortos lanko hipoplazijos atveju. Aortos vožtuvo burės vertinamos aukštesniajame trumposios ašies vaizde [11]. Radus dviburį aortos vožtuvą, būtina ieškoti aortos koarktacijos požymių. Esant dideliam SPD, vaisiaus periodu ertmės tampa lygios, tad diagnozuoti aortos koarktaciją yra sudėtingiau. Atsižvelgiant į tai, kad SPD dažnai kartu būna su aortos koarktacija, reikėtų echoskopuoti kūdikį po gimimo dėl aortos koarktacijos.
Gydymas
Medikamentinis gydymas skiriamas esant neadaptuotam kairiajam skilveliui laukiant operacijos. Naujagimiams prostaglandinais E1 (Prostine) atveriamas AAL ir pasiekiamas greitas klinikinis pagerėjimas. Prostaglandinai E1 skiriami 0,1 mcg/kg/min. nuolatine infuzija. Dėl šoko gali prireikti dirbtinės plaučių ventiliacijos. Taip pat skiriamas furozemidas i./v. (Lasix) 1 mg/kg 1 ar 2 k./p. Pokrūviui mažinti gali būti skiriami angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai. Išliekant blogai kairiojo skilvelio funkcijai, bet esant normaliam arteriniam kraujospūdžiui, skiriami inotropai milrinonas ar dobutaminas [12]. Esant mažam žemam arteriniam kraujospūdžiui, skiriamas dopaminas [13]. Chirurginis gydymas – tai koarktacijos rezekcija ir anastomozės suformavimas. Rezekcija turi būti totali, ypač hipoplazijos atveju. Jei yra viršistminė hipoplazija iki kairiosios bendrosios miego arterijos, tuomet reikalinga operacija per kairįjį torakotominį pjūvį. Jei hipoplazija ilgesnė ir siekia iki truncus brachiocephalicus, žastinio galvos kamieno, operuojama per vidurinį sternotominį pjūvį.
Rekomenduojamas toks naujagimių, kurių femoralinis pulsas labai silpnas ar visai nejuntamas, stebėjimas: širdies echoskopija su kairiojo skilvelio funkcijos įvertinimu kas 2–3 dienas iki 15 gyvenimo paros. Jei kairiojo skilvelio funkcija išlieka normali, tada chirurginis gydymas skiriamas vyresniems nei 1 mėnesio kūdikiams. Po operacijos dažna liekamoji arterinė hipertenzija, trunkanti apie 1 mėnesį. Ji gydoma kalcio kanalų inhibitoriais, beta blokatoriais ar vazodilatatoriais. Rekoarktacija operuotiems vyresniems nei 3 mėnesių kūdikiams pasitaiko 5–10 proc., operuotiems iki 1 mėnesio – 30 proc. Dažniau rekoarktacija būna po viršistminės hipoplazijos nepilnos rezekcijos. Po 30–45 dienų po operacijos gali vystytis rekoarktacija anastomozės fibrozės zonoje, kuri gali plėstis. Taip pat rekoarktacija gali išsivystyti po kelerių metų. Suaugusiųjų tipo aortos koarktacija operuojama irgi anksti, jau nuo 2 metų, tada operacijos rezultatai geriausi. Operuojant vyresnius pacientus, ypač suaugusiuosius, kyla daug didesnis pooperacinių komplikacijų pavojus, be to, gali likti arterinė hipertenzija.
Klinikinė patirtis
Šiaulių ligoninėje 2013–2016 metais 6 pacientams diagnozuota reikšminga aortos koarktacija. Pacientų amžius – nuo 2 dienų iki 3 mėnesių. 5 iš 6 buvo vyriškosios lyties pacientai. Visi pacientai buvo gimę išnešioti, nuo 3 075 g iki 4 500 g svorio. Visų pacientų neigiama įgimtų širdies ydų anamnezė. 5 iš 6 pacientų, kuriems nustatyta aortos koarktacija, rastas perimembraninis SPD. 5 iš 6 skirtingiems pacientams, nei turintiems SPD, rastas dviburis aortos vožtuvas. Dėl dviburio aortos vožtuvo nė vieno paciento tėvai neištirti. Išplėstinė vaisiaus širdies echoskopija nebuvo atlikta nė vienam pacientui, nes bazinės vaisiaus širdies echoskopijos metu širdies yda nebuvo įtarta.
Pacientui, kuriam anksčiausiai pasireiškė aortos koarktacijos simptomai, dėl vaisiaus distres sindromo atlikta skubi cezario pjūvio operacija, iškart po gimimo išklausytas švelnus sistolinis ūžesys, antrą parą atsirado širdies veiklos nepakankamumas (naujagimis vangus, oda labai blyški, deguonies poreikis, padidėję kepenys, patinę vokai, nedidelė diurezė, arterinis kraujospūdis rankose – 83/57 mm Hg, arterinis kraujospūdis kojose – 66/39 mm Hg, echoskopu nustatytas siauras AAL, nedidelis 2 mm perimembraninis SPD, AOA su šuntu į kairę, II laipsnio triburio vožtuvo nesandarumas, dviburis aortos vožtuvas, perkrautos dešiniosios ertmės ir aortos koarktacija 1 mm istminėje dalyje). Šiuo atveju dešiniųjų ertmių perkrovimas išsivystė dėl aortos koarktacijos dar vaisiaus periodu. Dėl nedidelio šunto per siaurą AAL ir mažą SPD bei AOA netrukus ėmė vystytis širdies veiklos nepakankamumas. Pradėjus taikyti prostaglandinų E1 infuziją, naujagimio būklė pagerėjo. Vėliau jis perkeltas į Širdies chirurgijos centrą, kur 5 gyvenimo parą ligonis operuotas dėl aortos koarktacijos per šoninį torakotominį pjūvį.
Kitam pacientui nuo gimimo išklausytas ūžesys visuose klausymo taškuose, bet, esant gerai būklei, tik 3 parą atlikta širdies echoskopija. Nustatyta aortos koarktacija 1,2 mm ties istmine dalimi, gerai veikiantis 2,5 mm AAL, AOA su šuntu į kairę, 3 mm perimembraninis SPD, dviburis aortos vožtuvas, II laipsnio triburio vožtuvo nesandarumas. Palpuojant šlauninės arterijos sritį, nustatytas žemos amplitudės pulsas. Aortos koarktaciją šiam pacientui gerai kompensavo pakankami šuntai per AAL, SPD ir AOA. Konsultuotis pacientas atsiųstas dėl ūžesio, kuris buvo ryškus dėl SPD ir AAL. Ligonis 5 gyvenimo parą operuotas dėl aortos koarktacijos per šoninį torakotominį pjūvį.
4 savaičių pacientas atsiųstas skubiai konsultacijai dėl prastai augančio svorio. Šeimos gydytojui pasvėrus kūdikį, konstatuota, kad nuo gimimo tepriaugta 150 g svorio, nors kūdikis valgė noriai. Apžiūrimas kūdikis buvo aktyvus, bendra būklė patenkinama, oda blyški. A. femoralis srityje pulsas neišpalpuojamas, arterinis kraujospūdis rankose padidėjęs 121/48 mm Hg, o kojose mažas – 83/21 mm Hg. Elektrokardiogramoje stebimas kairiųjų ertmių vyravimas. Auskultuojant išklausomas I laipsnio sistolinis ūžesys priekinėje krūtinės ląstos dalyje ir II laipsnio sistolinis ūžesys iš nugaros. Echoskopuojant atkreiptas dėmesys į tai, kad ertmės lygios, AOA su šuntu į dešinę pusę, AAL užsidaręs, didelis 6 mm perimembraninis SPD, aortos koarktacija 1 mm, maksimalus gradientas per koarktaciją 35 mm Hg, išgaunama pjūklo formos nuolatinės srovės kreivė, būdinga ryškiam susiaurėjimui. Kūdikiui po 2 parų atlikta aortos koarktacijos ir SPD korekcija per priekinį torakotominį pjūvį. Šiam pacientui kitoje gydymo įstaigoje 2 parą po gimimo buvo rasta tik AOA, o AAL buvo visiškai užsidaręs, tad SPD išryškėjo vėliau. Šiuo atveju, esant dideliam šuntui per SPD ir AOA, išvengta kardiogeninio šoko, o ūžesys buvo silpnas dėl didelio SPD.
6 savaičių pacientas, atsiųstas konsultuotis dėl ūžesio, kuris atsirado 4 gyvenimo savaitę. Elektrokardiogramoje buvo matomi kairiųjų ertmių perkrovimo požymiai. Bendra būklė patenkinama. Oda blyški. Pacientas žvalus, šypsosi, sunku apžiūrėti dėl didelio judrumo. Svorio priaugo normaliai. Auskultuojant išklausomas I laipsnio sistolinis ūžesys. Pulsas a. femoralis srityje neišpalpuojamas. Echoskopu nustatytas dilatuotas adaptavęsis kairysis skilvelis, aorta ties istmine dalimi susiaurėjusi iki 1,9 mm, maksimalus gradientas koarktacijos vietoje 51 mm Hg, tipiška pjūklo formos kreivė, 2 mm perimembraninis SPD, AOA su šuntu į dešinę. Kūdikis netrukus operuotas dėl aortos koarktacijos.
3 mėnesių kūdikis normaliai priaugo svorio, tačiau jau kurį laiką tėvai pastebėjo, kad jo gerokai šaltesnės kojos. Situacija panaši į ankstesnes: perkrautos kairiosios ertmės, AOA su šuntu į dešinę, nedidelis perimembraninis SPD, dviburis aortos vožtuvas, koarktacija ties istmine dalimi.
Vienas atvejis buvo išskirtinis dėl to, kad naujagimiui 8 parą staiga išsivystė kardiogeninis šokas. Pacientas iki šoko jautėsi gerai, 3 parą po gimimo išrašytas iš gimdymo stacionaro. 6 parą tėvai pastebėjo gerokai šaltesnes naujagimio kojas, tačiau, išliekant gerai bendrai būklei, šąlančių kojų simptomo nesureikšmino. Šeima gyvena netoli ligoninės, tad, įvykus kardiogeniniam šokui, naujagimis netrukus transportuotas į medicinos įstaigą, kur medikai jį atgaivino ir prijungė dirbtinę plaučių ventiliaciją. Echoskopu matyti gerokai perkrautos kairiosios ertmės su blogėjančia kairiojo skilvelio funkcija – IF 54 proc., ryški obstrukcija nusileidžiančiojoje aortos dalyje, dviburis aortos vožtuvas, bet nerasta jokio šunto, AAL ir AOA užsidarę, nebuvo ir SPD. Su žemos klasės echoskopu nuolatinės srovės kreivė ties koarktacija buvo normali, tik spalviniu dopleriu buvo matyti trumpas koarktacijos segmentas, kurį pastebėti, esant visiškai kairiosios širdies obstrukcijai, nėra sudėtinga. Diagnozė patikslinta su ekspertinės, aukštos klasės echoskopu. Nustatytas gana ilgas koarktacijos segmentas su tipiška pagreitėjusia akceleracija, žemesniu nei 30 mm Hg maksimaliu gradientu, kuris sumažėjo dėl ryškios kairiojo skilvelio disfunkcijos. Buvo pradėta prostaglandinų E1 nuolatinė infuzija. Atvėrus arterinį lataką, sumažėjo kairiosios širdies obstrukcija. Netrukus ėmė gerėti kairiojo skilvelio funkcija. Taikant gydymą dopaminu, furozemidu, prostaglandinais ir dirbtine plaučių ventiliacija, pagerėjo paciento hemodinaminiai rodikliai. Ligonis perkeltas į Širdies chirurgijos centrą.
Apibendrinimas
Infantilinė aortos koarktacija yra dažnesnė nei suaugusiųjų koarktacijos tipas. Su aortos koarktacija dažniausiai nustatomas dviburis aortos vožtuvas ir skilvelių pertvaros defektas. Esant SPD, aortos koarktacijos atveju yra mažesnė ankstyvojo kardiogeninio šoko rizika. Kai kuriais atvejais dėl esančio SPD išklausytas ūžesys kaip vienintelis širdies ydos požymis. Užsidarius AAL, nesant SPD ir šuntuojant tik per AOA iki šoko, buvo tik kelių dienų latentinis laikotarpis. Palyginus literatūros duomenis ir klinikinę patirtį, galima daryti prielaidą, kad kardiogeninis šokas ištinka vėliau, nuo 2 gyvenimo savaitės, užsidarius AAL po gimimo, bet iki šoko veikiant atvirai ovaliajai angai ar esant dideliam šuntui per skilvelių pertvarą defektą. Net ir esant dideliam nuosrūviui per pertvaras, infantilinės aortos koarktacijos atveju netrukus gali susilpnėti kairiojo skilvelio funkcija ir pasireikšti komplikacijų. Greičiau dekompensuojama esant ilgesniam koarktacijos segmentui ar hipoplastiškam lankui. Vaisiaus periodu atliekant išplėstinę širdies echoskopiją trijų kraujagyslių vaizde, esant hipoplastiškam aortos lankui, matoma siauresnė su regurgitacine srove aorta. Tiesa, esant susiaurėjimui nusileidžiančioje aortos dalyje, trijų kraujagyslių vaizdas nepakinta, todėl aortos koarktacijos ankstyvajai diagnostikai pagelbėtų aortos vožtuvų ir kitų dažniausiai šią ydą lydinčių defektų įvertinimas. Reikėtų remtis JAV rekomendacijomis ir tirti dar vaisiaus periodu dėl dviburio aortos vožtuvo bei galimos aortos koarktacijos tuomet, jei artimiems giminaičiams diagnozuotas dviburis aortos vožtuvas ar kitos įgimtos širdies anomalijos. Atsižvelgiant į aortos koarktacijos diagnozavimo sunkumus, nustačius vaisiui dviburį aortos vožtuvą, bet neradus aortos koarktacijos požymių, reikėtų atlikti širdies echoskopiją su aukštos klasės echoskopu tuoj po gimimo. Vaisiaus periodu apžiūrėti aortos vožtuvo bures sudėtingiau, o nepavykus to padaryti, reikėtų įvertinti tuoj po gimimo.
Jei gimus nustatomas dviburis aortos vožtuvas ir atvira ovalioji anga su šuntu iš kairės į dešinę, bet nėra aiškių aortos koarktacijos požymių, reikėtų pakartotinai apžiūrėti pirmos savaitės pabaigoje dėl aortos koarktacijos. Po gimimo nustačius perkrautas dešiniąsias širdies ertmes, tikslinga kruopščiai echoskopuoti aortą, o neradus susiaurėjusio segmento – echoskopuoti kas 2–3 dienas pirmąją savaitę. Po 1 savaitės ima vyrauti kairiosios ertmės, tuomet dėl aortos koarktacijos pradeda ryškėti kairiojo skilvelio hipertrofija ir dilatacija. Veikiant AAL ir esant ryškiai aortos koarktacijai, svarbu echoskopuojant atpažinti specifinę šiuo atveju doplerinę kreivę, kuriai nebūdinga greita akceleracija ir palaipsnė deceleracija. Priešingu atveju, užsidarius AAL, naujagimį ištiks kardiogeninis šokas. Aortos koarktacijos simptomų pasireiškimo laikas priklauso nuo anatominio varianto ir esamų šuntų, todėl reikalingas dažnas koarktacijos klinikinis įvertinimas.
Ankstyvieji reikšmingos koarktacijos požymiai: šaltesnės kojos, gali būti kojų cianozė, silpnas ar neišpalpuojamas pulsas šlauninės arterijos, kai kuriais atvejais – ir žastinės arterijos srityje, mažesnis arterinis kraujospūdis kojose nei rankose, nuo 2 savaičių padidėjęs arterinis kraujospūdis rankose, blogas svorio augimas, blyškumas, ūžesys iš nugaros pusės, elektrokardiogramoje matomas kairiųjų ertmių vyravimas su dešiniųjų ertmių perkrovimo požymiais. Aktyviausiai dėl aortos koarktacijos turėtų būti tiriami naujagimiai ir kūdikiai iki 6 savaičių, ypač iki 3 savaičių. Tiesa, nereikėtų pamiršti, kad suaugusiųjų aortos koarktacijos tipas galimas bet kuriuo vaikystės laikotarpiu.
Šaltinis: "Pediatraija", Nr.1, 2017m.