Abipusė balso klosčių parezė: etiologija, diagnostika ir gydymo būdų palyginimas. Klinikinio atvejo pristatymas

2020-06-15 | Ligos.lt

Greta Ona Andrijauskaitė1, Vilmantė Vaitekėnaitė1, gyd. Andrius Matulevičius1, 2, gyd. Arnoldas Morozas1, 2

1Vilniaus universiteto Medicinos fakultetas

2Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikos

 

Įvadas
Abipusė balso klosčių parezė (ABKP, angl. bilateral vocal fold paralysis) yra dažniausia disfonijos priežastis vyresnio amžiaus žmonėms. Dažniausi ABKP etiologiniai veiksniai, pažeidžiantys balso klostes inervuojantį klajoklį nervą (n. vagus) arba jo šaką, grįžtamąjį gerklų nervą (n. laryngeus recurrens), yra jatrogeninės ir onkologinės kilmės. ABKP labiausiai rekomenduojamos šios diagnostinės procedūros: fibrooptinė laringoskopija, tiesioginė laringoskopija ir laringinė elektromiografija. Chirurginiams ABKP gydymo metodams priklauso tracheostomija, aritenoidektomija, chordotomija, lateralizacija ir reinervacija. Tracheostomija yra dažniausias ABKP gydymo metodas. Nepaisant tracheostomijos trūkumų, šis metodas laikomas efektyviu pradiniu trumpalaikiu ABKP gydymo būdu. Tiek aritenoidektomija, tiek chordotomija yra negrįžtami operaciniai ABKP gydymo metodai, kurie praplatina kvėpavimo takus, tačiau dažnai komplikuojasi balso pokyčiu ir kvėpavimo takų susiaurėjimu dėl susiformavusių granuliacijų ir randų. Lateralizacija, palyginti su pastaraisiais dviem metodais, reikšmingiau pagerina ventiliacinę plaučių funkciją, sumažina aspiracijos riziką ir išsaugo balso kokybę, todėl yra rekomenduojama pacientams, kuriems tikėtinas gerklų funkcijos atsikūrimas arba pageidaujama išvengti tracheostomijos. Kiti nauji ABKP gydymo metodai dar tiriami, todėl jų nerekomenduojama taikyti kasdienėje praktikoje.

ABKP etiologija
ABKP pasireiškimas dažnėja su amžiumi. Matyt, taip yra todėl, kad sulaukus vyresnio amžiaus dažniau sergama onkologinėmis ir neurologinėmis ligomis (1). Net 72 proc. atvejų vyresnių pacientų disfonijos priežastis yra balso klosčių parezė (2). Nepaisant to, tikslus šios patologijos paplitimas nėra žinomas dėl diagnostikos problemų.
Dažniausiai abipusė balso klosčių parezė išsivysto dėl jatrogeninių priežasčių – operuojant pažeidus klajoklį nervą (n. vagus) arba jo šaką – grįžtamąjį gerklų nervą (n. laryngeus recurrens) (2). Daugelį (įvairių autorių duomenimis, net iki 90 proc.) chirurginių priežasčių sudaro tiroidektomijos operacijos. Nors tai yra vyraujanti priežastis, kai kurie autoriai pastebi tokių atvejų mažėjimo tendenciją, kuri siejama su gerėjančia operacijos atlikimo technika (3). Retesniais atvejais balso klosčių parezė gali išsivystyti ir po kitų kaklo bei krūtinės srities operacijų (2).
Antra pagal dažnį ABKP sukelianti priežastis yra navikų plitimo sukelti n. vagus arba n. laryngeus recurrens pažeidimai. Dažniausiai juos sukelia tarpuplaučio ir plaučių srities navikai (plaučių, stemplės, skydliaukės), metastazės. Balso klosčių parezę gali sukelti galvos ir kaklo navikų spindulinė terapija, nes jos metu švitinimo lauke aplink nervus pablogėja kraujotaka, vystosi fibroziniai pokyčiai, o tai nulemia nervo disfunkciją ir pažeidimą (1).
Kitos dažniau pasitaikančios priežastys yra intubacinė trauma, nes jos metu sukeliamas mechaninis n. laryngeus recurrens suspaudimas, idiopatinės priežastys. Literatūroje galima rasti duomenų apie neurotropinių virusų inicijuotą balso klosčių parezę, pavyzdžiui, yra aprašyta Herpes simplex, Varicella zoster bei Epsteino-Barr infekcijos sukeltų atvejų (2, 4). Aprašyta atvejų, kai parezės priežastis buvo sisteminė liga (sarkoidozė) ar neurologinės ligos (išsėtinė sklerozė, amiotrofinė lateralinė sklerozė) (2).

ABKP diagnostika
Abipusiam n. laryngeus recurrens pažeidimui būdingas stridoras, anamnezėje buvusi tiroidektomijos operacija. Balsas gali būti normalus, stebima balso klosčių medialinė-paramedialinė padėtis (5).
Literatūroje dažniausiai rekomenduojama įvertinti šiuos laboratorinius rodiklius: kalio ir kalcio jonų, gliukozės koncentraciją kraujyje, antineutrofilinių citoplazminių antikūnų koncentraciją, venerinių ligų diagnostinius laboratorinius rodiklius, Laimo ligos titrą, odos tuberkulino mėginį, šlapimo rūgšties koncentraciją, reumatoidinio faktoriaus aktyvumą, antinuklearinių antikūnų  koncentraciją, eritrocitų nusėdimo greitį (6).
Iš vaizdinimo tyrimų rekomenduojama atlikti kompiuterinę tomografiją, apimančią visą n. vagus ilgį (nuo kaukolės pamato iki viršutinio tarpuplaučio), jei nėra nustatyta kitų priežasčių (6, 7). Magnetinio rezonanso tomografija nėra rekomenduojama kaip rutininis tyrimas ABKP diagnozuoti. Plaučių funkcinis tyrimas yra naudingas viršutinių kvėpavimo takų obstrukcijai nustatyti ir jos sunkumui įvertinti, stebėsenai po gydymo. Akustinė analizė naudinga vertinant balso atgavimą po tam tikro laiko. Neurologiniai testai / neurologo konsultacija padeda atskirti centrinės nervų sistemos ar neuroraumenines ligas, kurios gali sukelti abipusę balso klosčių parezę (6).
ABKP diagnostikai rekomenduojamos šios 3 diagnostinės procedūros – fibrooptinė laringoskopija, tiesioginė laringoskopija ir laringinė elektromiografija (EMG). Fibrooptinė laringoskopija yra pagrindinis klinikinio vertinimo metodas. Jos atmaina– stroboskopinė vaizdinė laringoskopija – gali suteikti daugiau informacijos apie balso klosčių judėjimo sutrikimus, kaip antai gleivinės bangos asimetriškumas. Sergantiesiems ABKP atliekant laringoskopiją, stebimos nejudrios balso klostės. Taip pat larginoskopuojant svarbu apžiūrėti ne tik užpakalinę balso klosčių ir aritenoidinių kremzlių sritis, bet ir subglotinę gerklų dalį, trachėją ir pagrindinį bronchą dėl galimos subglotinės stenozės, naviko, kitų galimų pakitimų. Laringinė EMG suteikia informacijos apie skersinį vedegos ir užpakalinius žiedinius vedegos raumenis, ją reikėtų atlikti paskyrus vietiškai vartojamų vaistų nuo skausmo (dažniausiai vaikams) (6). Pacientams, kuriems nustatyta ABKP, laringinė EMG suteikia naudingos informacijos diferencijuojant tarp fiksacijos ir paralyžiaus, kitų sutrikimų, nustatant neuroraumenines ligas ar periferinę neuropatiją (6, 7). EMG gali būti atlikta jau po 2 dienų nuo ABKP pasireiškimo (dėl diferencinės diagnostikos). Šio tyrimo bazinis įvertinimas gali būti naudojamas kaip prognostinis įrankis (tyrimą reikėtų atlikti per 30 dienų nuo ABKP išsivystymo, esant antrinei priežasčiai – per 30–60 dienų). Laringinė EMG apie 90 proc. atvejų gali padėti prognozuoti prastą balso klosčių funkcijos atsikūrimą (6).

Gydymas
Chirurginius ABKP gydymo metodus galima suskirstyti į 4 pagrindines grupes:
1.    Anatominių struktūrų rezekcija (tracheostomija, aritenoidektomija, chordotomija).
2.    Esamų struktūrų koregavimas ir perskirstymas (lateralizacija) su minimaliu audinių pašalinimu.
3.    Esamų struktūrų perskirstymas (lateralizacija) be audinių rezekcijos.
4.    Trūkstamos gerklų raumenų inervacijos atkūrimas arba pakeitimas (reinervacija) (8).

Tracheostomija
Tracheostomija yra vienas dažniausiai taikomų chirurginių ABKP gydymo metodų. Nepaisant jos efektyvumo, pacientai vis dažniau atsisako šio metodo dėl jo keliamų priežiūros bei estetinių problemų (9). Atliekant tracheostomiją, padaroma atvira žaizda, kuri ne tik reikalauja ilgalaikės pooperacinės priežiūros, bet kartu kelia pacientams psichosocialinių problemų. Naujausių tyrimų duomenimis, tracheostomijos kainos ir kokybės santykis nusileidžia endoskopiniams gydymo metodams (chordotomijai bei aritenoidektomijai), tačiau ši vis tiek yra rekomenduojama kaip efektyvus pradinis trumpalaikis ABKP gydymo metodas (10).

Aritenoidektomija
Vedeginių kremzlių pašalinimas yra negrįžtamas operacinis ABKP gydymo metodas, kurio metu balso plyšys yra praplečiamas skersinėje ašyje, taip palengvinant kvėpavimą. Šis metodas plačiai taikomas vienas arba derinant su daliniu balso klostės pašalinimu (aritenoidchordektomija) (8).
Atviroji aritenoidektomija pradėta taikyti dar XX amžiaus pradžioje, o 1948 metais ji pirmą kartą atlikta endoskopiniu būdu. Šį metodą pasiūlė Thornellis. Jo technika iki šiol yra plačiausiai priimta (9). Thornellio endoskopinės aritenoidektomijos metu padaroma laikina tracheostoma, atliekamas nedidelis gleivinės pjūvis vedeginės kremzlės srityje, kurį išplėtus į vedeginę antgerklio raukšlę (plica aryepiglottica) sukuriamos sąlygos kremzlei pašalinti (8). Ši technika ir įvairios jos variacijos leidžia pasiekti gerų rezultatų gerinant kvėpavimo funkciją. Endoskopinė aritenoidektomija vėliau buvo patobulinta pritaikius CO2 lazerį. Taip užtikrinamas didelis pjūvio tikslumas, geresnė hemostazė ir mažesnė pooperacinė edema (11).
Nepaisant maksimalių pastangų išsaugoti kuo daugiau anatominių struktūrų, atlikus aritenoidektomiją daugumai pacientų pasireiškia balso pokyčių, formuojasi granuliacijos ir randai, kurie vėl susiaurina kvėpavimo plyšį, todėl vėliau prireikia vienos ar kelių revizinių operacijų (10). Siekiant sumažinti randų ir granuliacijų formavimosi riziką, prieš operaciją rekomenduojama pacientams skirti antirefliuksinių vaistų (11).

Chordotomija
Kaip ir aritenoidektomija, chordotomija yra negrįžtamas operacinis ABKP gydymo būdas, kuris grindžiamas audinių pašalinimu, siekiant praplatinti kvėpavimo plyšį. Atliekant chordotomiją pašalinami gerklų minkštieji audiniai: balso klosčių dalys, balsinis raištis arba skydinis vedegos raumuo (10). Atsiradus endoskopinei lazerinei aritenoidotomijai, netrukus šis metodas buvo pritaikytas ir chordotomijoms, tačiau, nepaisant pagerėjusios pacientų kvėpavimo funkcijos, tokio tipo operacijos kėlė tas pačias komplikacijas kaip ir lazerinės aritenoidektomijos: balso pokyčius bei kvėpavimo takų siaurėjimą dėl susiformavusių granuliacijų ir randų, dėl kurių apie 30 proc. pacientų prireikia pakartotinių operacijų (8).
Lazerinė endoskopinė chordotomija, palyginti su aritenoidektomija, yra ne tokia traumuojanti ir rečiau sukelia aspiraciją, todėl yra pageidautinas ilgalaikės ABKP gydymo metodas. Chordotomija siūloma kaip tracheostomijos alternatyva nustatant diagnozę, tačiau derėtų paminėti, kad geresnė ventiliacinė funkcija pasiekiama atlikus tracheostomiją (10).

Balso klosčių ir / ar vedeginės kremzlės laterofiksacija (lateralizacija)
Balso klosčių lateralizacija yra naudingas, minimaliai invazyvus ir potencialiai grįžtamas ABKP gydymo metodas. Pastaraisiais metais jis buvo sėkmingai taikomas tiek suaugusiesiems, tiek vaikams. Tokį šio metodo populiarumą lėmė jo padarinių grįžtamumas. Atliekant lateralizacijos operaciją, daromas išilginis pjūvis lateraliau pažeistos balso klostės, ji atitraukiama ir pritvirtinama siūlėmis, taip praplečiant balso plyšį.
Laterofiksacija gali būti atliekama viena arba derinama su endoskopinėmis procedūromis (pvz., aritenoidektomija) (12). Palyginti su aritenoidektomija ir chordotomija, lateralizacijos rezultatai gerinant ventiliacinę funkciją, vengiant aspiracijos ir saugant balso kokybę yra geresni (10). Pooperacinis balso prikimimas yra neišvengiamas, tačiau su laiku jis gali sumažėti, o sunkesnių lateralizacijos komplikacijų pasitaiko retai (12). Pakartotinių operacijų dažnis po lateralizacijos siekia 10–30 proc.
Lateralizacija yra rekomenduojama pacientams, kuriems tikėtinas gerklų funkcijos atsikūrimas arba pageidaujama išvengti tracheostomijos (10).

Reinervacija
Nė vienas audinių rezekcija pagrįstų ABKP gydymo metodų negali grąžinti pagrindinių gerklų funkcijų – užtikrinti netrukdomą oro cirkuliaciją, vokalizaciją ir rijimo funkciją. Siekiant geresnių gydymo rezultatų, buvo pradėti tyrinėti reinervacijos metodai. Pirmieji bandymai buvo pradėti jau prieš amžių (10). Bandoma inervuoti užpakalinį žiedinį vedegos raumenį (m. cricoarytenoydeus posterior; MCAP; vienintelį balso klostes pritraukiantį raumenį), naudojant svetimus nervus, pavyzdžiui, diafragminį nervą (n. phrenicus). Šis nervas yra tinkamiausias dėl homogeninės motorinių neuronų, aktyvių įkvepiant, sudėties, bet tokia operacija gali sukelti diafragmos paralyžių, kuris dar labiau pablogina ir taip sutrikusią kvėpavimo funkciją (13). Abipusė MCAP raumenų reinervacija, panaudojant kairįjį hemifreninį nervą, pakankamai sėkmingai atkūrė balso klostės abdukciją įkvepiant, padėjo išsaugoti ikioperacinį fonavimo lygį ir nesukelti rijimo sutrikimų, pagerino pacientų gyvenimo kokybę (14). Nors reinervacija yra daug vilčių teikiantis ABKP gydymo metodas tiriant gyvūnus, klinikinių tyrimų su žmonėmis rezultatai yra nevienareikšmiai, todėl, prieš pateikiant išvadas, derėtų jų atlikti daugiau (11).

Laringiniai stimuliatoriai ir funkcinis elektrinis stimuliavimas
Paralyžiuotų gerklų raumenų funkcinis elektrinis stimuliavimas pradėtas tyrinėti daugiau nei prieš 3 dešimtmečius (15). Laringiniai stimuliatoriai susideda iš aferentinės bei eferentinės šakų. Aferentinė šaka suteikia informaciją, reikalingą derinti raumenų susitraukimus su įkvėpimu. Diafragminio nervo aktyvumas, intratorakinio slėgio pokyčiai ar krūtinės ląstos išsiplėtimas signalizuoja aferentinei laringinio stimuliatoriaus šakai apie įkvėpimą, todėl užpakalinis žiedinis vedegos raumuo yra stimuliuojamas pritraukti balso klostes. Eferentinė laringinio stimuliatoriaus šaka jungiama prie nervo (n. vagus arba n. laryngeus recurrens) ties nervo-raumens kojyte arba prie pačių denervuotų raumenų. Prijungus elektrodus tiesiai prie denervuotų raumenų, nereikia rūpintis pažeistų aksonų regeneracija.
Zealear ir bendraautoriai atliko pirmąjį vienpusį gerklų stimuliavimą 7 pacientams, sergantiems ABKP, implantuodami komercinį stimuliatorių ir elektrodus (16). Remiantis pooperacinės ventiliacijos ir balso išeičių tyrimo rezultatais, vienpusis stimuliavimas buvo veiksmingesnis nei viršutinė arba užpakalinė chordotomija. Mueller ir bendradarbių atliktas vienpusio stimuliatoriaus klinikinis tyrimas su 9 pacientais, sergančiais ABKP, panaudojant minimaliai invazyvius elektrodus, aktyvinamus išorinio stimuliatoriaus, pritvirtinto prie krūtinės sienos, parodė pagerėjusią ventiliaciją be jokio neigiamo poveikio balso kokybei (17).
Taigi išorinis stimuliatorius gali reikšmingai pagerinti pooperacinę ventiliaciją. Tiesa, reikalingi tolesni tyrimai, kad būtų tiksliau įvertintas žalos ir naudos pacientui santykis (25).

Botulino toksinas
Botulino toksino injekcijos, leidžiamos į žiedinį skydo raumenį (m. cricothyroideus) sumažina balso klosčių įtampą, taip sukeldamos jų lateralizaciją bei balso plyšio prasiplėtimą (10, 11). ABKP atveju botulino toksinas gali būti panaudotas blokuoti neįprastai sustiprėjusią adukcinių raumenų inervaciją inspiraciniais motoneuronais (18). Tokiu būdu likę aktyvūs abdukcinių raumenų inspiraciniai motoneuronai taptų veiksmingesni atveriant balso plyšį. Marie ir bendraautoriai pirmieji aprašė botulino toksino injekcijų veiksmingumą abipusiams atitraukiamiesiems raumenims gydant ABKP (19). Šiam pacientui buvo pastebėtas ventiliacijos pagerėjimas (19).
Zealear ir bendraautoriai taip pat panaudojo botulino toksiną tyrinėti žmonių gerklų stimuliavimą, kad sustabdytų balso klosčių atitraukiamųjų raumenų veikimą, stimuliuodami juos elektros srove (20). Tyrėjai pastebėjo, kad, sumažėjus atitraukiamųjų raumenų stimuliavimui, pagerėjo plaučių ventiliacija (20). Vėlesnis tyrimas, kuriame dalyvavo 11 ABKP sergančių pacientų, turinčių kvėpavimo sutrikimą, parodė, kad po botulino toksino injekcijų į atitraukiamuosius raumenis pagerėjo plaučių ventiliacija (18).

Neuromoduliacinis elektrinės stimuliacijos poveikis skatinant selektyvią denervuoto MCAP reinervaciją
Seniai nustatyta, kad elektrinė stimuliacija pagerina denervuotų raumenų funkcinį atsigavimą, paspartindama aksonų regeneraciją ir raumens reinervaciją prieš išsivystant ryškiai atrofijai (21). Zealear ir bendraautorių tyrimai parodė, kad MCAP (užpakalinio žiedinio vedegos raumens) elektros stimuliacija skatina denervuotų gerklų raumenų selektyvią reinervaciją ir kartu apsaugo nuo sinkinezės išsivystymo (22). Tai yra svarbi išvada, nes, jei nėra skiriama denervuotų MCAP sinkinezės profilaktika, net 70 proc. ABKP sergančių pacientų balso klostės, nepaisant sėkmingos reinervacijos, tampa sinkineziškai paralyžiuotos (10).

Genų terapija
ABKP sergančių pacientų genų terapijos galimybė atsirado identifikavus kelis augimo faktorius, skatinančius neuronų išgyvenamumą ir augimą. Tokius augimo faktorius koduojančių genų įterpimas galėtų apsaugoti neuronus nuo degeneracijos ir paskatinti jų regeneraciją po pažeidimo (11). Šie genai paprastai koduoja neurotrofinius faktorius, kurie skatina neuronų išgyvenamumą, arba augimo faktorius, kurie stimuliuoja raumenų ląstelių proliferaciją ir diferenciaciją (23). Terapiniai genai yra pristatomi vektorių injekcijomis į grįžtamąjį gerklų nervą arba gerklų raumenis. Ten jie yra absorbuojami raumens ląstelių arba retrogradiškai per aksoninį kelią patenka į neuronų kūnus. Kai šie genai patenka į ląstelių-taikinių branduolius, jie produkuoja peptidus, kurie skatina grįžtamojo gerklų nervo regeneraciją, sinapsių formavimąsi ir raumens augimą (24). Ši technika galėtų būti taikoma sergant neurodegeneracinėmis ligomis, tokiomis kaip amiotrofinė lateralinė sklerozė, arba esant pažeistam grįžtamajam gerklų nervui (11). Tačiau tai, kad neturi jokio poveikio sinkinezei ir kol kas yra atlikti tyrimai tik su gyvūnų modeliais, mažina jos panaudojimą klinikinėje praktikoje (23).

Kamieninių ląstelių terapija
Kamieninių ląstelių transplantacija yra žinoma kaip gydymo metodas, kuris leidžia regeneruoti audiniams. Pavyzdžiui, autologinės kamieninės ląstelės gali būti išskirtos iš nedidelio paciento audinio gabaliuko ir užaugintos iki pakankamos masės bei reimplantuotos. Raumenų kamieninės ląstelės gali potencialiai skatinti atrofuotos raumens masės ataugimą ir suteikti geresnę vietą reinervacijai (25). Panašiai kaip ir genų terapija, kamieninių ląstelių terapijos taikymas ABKP sergantiems pacientams yra ribotas, nes neapsaugo nuo sinkinezės. Kol kas mažai žinoma apie jos efektą gerklų raumenų reinervacijai, todėl, prieš pradedant taikyti šį gydymo metodą plačiau, reikalingi tolesni tyrimai.
1 lentelėje apibendrinti įvairių ABKP gydymo metodų privalumai ir trūkumai.

1 lentelė. Gydymo metodų privalumų ir trūkumų apibendrinimas (10)

Gydymo metodas Indikacijos Privalumai Trūkumai
Tracheostomija Ūminis dusulys, laikinas ABKP gydymas Greitas kvėpavimo takų obstrukcijos palengvinimas; ryškesnis ventiliacinės funkcijos pagerinimas, nei atliekant statines procedūras; nereikia pakartotinių operacijų Suardomi sveiki audiniai; rando formavimasis; psichosocialinės problemos; kasdienė atviros žaizdos priežiūra; pablogėjusi gyvenimo kokybė
Aritenoidektomija Nuolatinis ABKP gydymas; pacientai, kurie siekia išvengti tracheostomijos Greitas ir efektyvus balso plyšio praplėtimas, skirtas sugrąžinti kvėpavimą per nosį, nepaliekant kosmetinių defektų; gali būti atliekama kartu su chordotomija; geresnis kainos ir kokybės santykis nei tracheostomijos Negrįžtama; balso pokyčiai; rando ar granuliacijų formavimasis; aspiracija; gali prireikti pakartotinės operacijos
Chordotomija Nuolatinis ABKP gydymas; pacientai, kurie siekia išvengti tracheostomijos Greitas ir efektyvus balso plyšio praplėtimas, skirtas sugrąžinti kvėpavimą per nosį, nepaliekant kosmetinių defektų; gali būti atliekama kartu su aritenoidektomija; geresnis kainos ir kokybės santykis nei tracheostomijos; aspiracija pasitaiko rečiau nei po aritenoidektomijos Negrįžtama; balso pokyčiai; rando ar granuliacijų formavimasis; aspiracija; gali prireikti pakartotinės operacijos
Lateralizacija Laikinas balso plyšio praplatinimas, tikintis gerklų funkcijos atsigavimo arba vengiant tracheostomijos Grįžtama; alternatyva tracheostomijai; geresnis efektas plečiant balso plyšį; geresnė balso kokybė; mažesnis pakartotinių operacijų poreikis, nei atlikus aritenoidektomiją ar chordotomiją; gali būti atliekama kartu su kitomis endoskopinėmis procedūromis Dažniausia komplikacija – prikimimas; reikia laiko prisitaikyti; remedializacija, disfagija ar aspiracija
Reinervacija Pacientai, turintys neatrofuotus, gyvybingus gerklų raumenis Daug žadanti procedūra, kuri gali sugrąžinti spontaninį balso klosčių atitraukimą (adukciją); ne destruktyvi ir nesutrikdo adukcijos Techniškai sudėtingesnė; mažai tyrimų, atliktų su žmonėmis; galimas diafragmos paralyžius
Gerklų stimuliavimas Pacientai, kurie neturi atrofinių negyvybingų raumenų Didesnis ventiliacijos pagerinimas, nei taikant bet kurį kitą metodą; nepablogina balso ar rijimo Vis dar eksperimentinis, atlikti tik 2 klinikiniai tyrimai su žmonėmis; komplikuota procedūra; gerokai brangesnė procedūra nei plėtimo arba lateralizavimo metodai; prietaisas turi būti pakeistas kas 5–10 metų
Botulinio toksino injekcijos Laikinas sinkinezinių gerklų gydymas Ne tokia invazinė; trumpalaikis ventiliacijos pagerinimas; mažai veikia balsą ir rijimą Reikalingos pakartotinės injekcijos; ribotas atliktų tyrimų su žmonėmis skaičius
Neuromoduliatoriai Neseniai pažeistos klajoklio nervo grįžtamosios šakos; raumuo išlieka denervuotas ir nervo regeneracija yra prioritetas sinkinezinei reinervacijai Pagal atliktas studijas su šunimis, elektrinis neuromuskulinis kondicionavimas skatina selektyvią raumenų reinervaciją, sumažina sinkinezes ir atkuria ventiliaciją iki normalaus lygio Eksperimentinis; neatlikta tyrimų su žmonėmis
Genų terapija Neurodegeneracinės ligos sukelta ABKP Ne tokia invazinė; gali skatinti nervų regeneraciją ir užkirsti kelią raumenų atrofijai Eksperimentinis; neatlikta tyrimų su žmonėmis; neefektyvi užkertant kelią sinkinezei; neuronų pažeidimas, sukeltas viruso vektorių
Kamieninių ląstelių terapija Neurodegeneracinės ligos sukelta ABKP Gali skatinti nervų regeneraciją ir užkirsti kelią raumenų atrofijai Eksperimentinis; neatlikta tyrimų su žmonėmis; neefektyvi užkertant kelią sinkinezei; problemos, susijusios su kamieninių ląstelių izoliacija, kultūra ir išgyvenamumu

 

Klinikinis atvejis
77 metų moteris kreipėsi į gydytoją dėl varginančio balso prikimimo ir dusulio. Pacientės ligos pradžia – 2012 metai, kai atlikus scintigrafiją buvo įtarta dešinės apatinės prieskydinės liaukos adenoma, sekretuojanti parathormoną (jo koncentracija kraujyje buvo 194,4 ng/l; norma turėtų būti Anamnezės duomenimis, vos 2 metų pacientei buvo taikytas spindulinis gydymas dėl kairėje veido pusėje buvusios hemangiomos. Po kelių metų toje vietoje atsivėrė sunkiai gyjančios žaizdos, dėl jų teko atlikti kelias minkštųjų audinių ir odos persodinimo plastines operacijas. Kai pacientei suėjo 16 metų, jai nustatyta difuziškai padidėjusi skydliaukė, tačiau tuo metu ji jautėsi gerai ir gydymas nebuvo taikomas. Po 3 metų (1961 metais) pasireiškus dažniems širdies plakimo priepuoliams, bendram silpnumui ir dusuliui, jai buvo atlikta skydliaukės mazgų rezekcija. 1983 metais pacientei buvo diagnozuotas mazginės strumos atkrytis ir 1987 metais, padidėjus kaklo apimčiai, buvo pakartotinai atlikta skydliaukės mazgų rezekcija. 1991 metais pacientei buvo atliktas gimdos ir jos priedų pašalinimas dėl daugybinių miomų ir cistų. 1992 metais radus mazgą dešinėje skydliaukės skiltyje, ji buvo hospitalizuota į endokrinologijos skyrių skydliaukės funkcijos ištyrimui ir gydymui. Dėl mikrognatijos pacientei buvo protezuotas apatinis žandikaulis. Diagnozavus senatvinę kataraktą, operuotos abi akys (dešinė – 2015 metais, kairė – 2018 metais). Taip pat buvo diagnozuota kairiojo peties sąnario artrozė ir kompresinės stuburo slankstelių deformacijos. Šiuo metu pacientė serga pirmine arterine hipertenzija, vartoja nebivololį ir enalaprilį.
Dėl ABKP apsunkinto kalbėjimo bei kvėpavimo nepakankamumo pacientei suplanuota operacija. Laringoskopuojant prieš operaciją (1 pav.) stebėtas judrus antgerklis, kairioji vestibulinė klostė ir kairysis vedeginis gumburas. Kairioji balso klostė buvo visai nejudri, o dešiniosios balso klostės, vedeginio gumburo ir vestibulinės klostės judrumas buvo sumažėję. Stebimos balso klostės buvo pilkos spalvos, fonuojant visiškai nesiglaudė, kairiosios padėtis paramedialinė. Įvertinta, kad balso plyšys kvėpavimui nepakankamas.
2019 metais sausio 10 dieną pacientei, kontroliuojant mikroskopu, atlikta mikrolaringoskopinė dalinė kairės balso klostės chordektomija CO2 lazeriu, siekiant geresnės kairės balso klostės vizualizacijos – pašalinta ir dalis vestibulinės klostės.
Po operacijos pakartojus laringoskopinį tyrimą stebėta paburkusi, paraudusi ir iš dalies judri dešinė balso klostė, jos kraštai ir paviršius lygūs. Kairė balso klostė buvo iš dalies pašalinta, o likusi klostės dalis nejudri, paraudusi, paviršius nelygus, padengtas fibrinu, aplink audiniai nedaug paburkę. Pašalinus tracheostominį vamzdelį, pacientei išliko inspiracinis dusulys, kvėpavimas be tracheostominio vamzdelio galimas, tačiau dar nepakankamas.
2019 metais sausio 14 dieną atlikto fibrobronchoskopinio tyrimo metu stebėtas riboto judrumo gerklų gumburas, ant kairės balso klostės buvo fibrino, apžiūrint iš apačios ir nusiurbus skreplius bei fibriną nuo kairiosios balso klostės stebėtas plyšys tarp klosčių, kurio atslūgus edemai turėtų pakakti. Trachėjos ir matomų bronchų spindžiai laisvi, trachėjos striktūros nestebėta. Pooperacinis gerklų vaizdas po 2 savaičių ir po 3 mėnesių pateikti 2 pav. ir 3 pav.
Pagerėjus bendrai būklei, tolesniam ambulatoriniam gydymui pacientė buvo išrašyta į namus.

1 pav. Vaizdas iki operacijos

 

2 pav. Pooperacinis vaizdas po 2 savaičių

 

 

3 pav. Pooperacinis vaizdas po 6 mėnesių

 

Leidinys "Internistas" Nr. 2  2020 m.

 

LITERATŪRA
1.    Myssiorek D. Recurrent laryngeal nerve paralysis: anatomy and etiology. Otolaryngol Clin North Am. 2004 Feb;37(1):25–44, v.
2.    Reiter R, et al. Etiology, diagnosis, differential diagnosis and therapy of vocal fold paralysis. Laryngorhinootologie. 2014 Mar;93(3):161–73.
3.    Chen H-C, et al. Etiology of vocal cord paralysis. ORL J Oto-Rhino-Laryngol Its Relat Spec. 2007;69(3):167–71.
4.    Dupuch V, et al. Bilateral vocal cord abductor paralysis associated with primary herpes simplex infection: a case report. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2012 m. spalio;129(5):272–4.
5.    Wareing, Michael J, et al. Chapter 32. Vocal Cord Paralysis. CURRENT Diagnosis & Treatment in Otolaryngology-Head & Neck Surgery, 3e Ed. Anil K. Lalwani. New York, NY: McGraw-Hill, 2012, http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookid=386&sectionid=39944070.
6.    Bilateral Vocal Fold Paralysis Workup: Laboratory Studies, Imaging Studies, Other Tests. Prieiga per internetą: https://emedicine.medscape.com/article/863885-workup#showall.
7.    Weinberger, Paul M, David J. Terris. Otolaryngology: Head & Neck Surgery. CURRENT Diagnosis & Treatment: Surgery, 14e Ed. Gerard M. Doherty. New York, NY: McGraw-Hill, 2014, http://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1202&sectionid=71517698.
8.    Sapundzhiev N, et al. Surgery of adult bilateral vocal fold paralysis in adduction: history and trends. Eur Arch Oto-Rhino-Laryngol Off J Eur Fed Oto-Rhino-Laryngol Soc EUFOS Affil Ger Soc Oto-Rhino-Laryngol - Head Neck Surg. 2008 Dec;265(12):1501–14.
9.    Young VN, Rosen CA. Arytenoid and posterior vocal fold surgery for bilateral vocal fold immobility. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2011 Dec;19(6):422–7.
10.    Li Y, et al. Current Treatment Options for Bilateral Vocal Fold Paralysis: A State-of-the-Art Review. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2017 m. rugsėjo;10(3):203–12.
11.    Rubin AD, Sataloff RT. Vocal Fold Paresis and Paralysis. Otolaryngol Clin North Am. 2007 m. spalio 1 d.;40(5):1109–31.
12.    Damrose EJ. Suture laterofixation of the vocal fold for bilateral vocal fold immobility. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2011 Dec;19(6):416–21.
13.    Marina MB, et al. Laryngeal reinnervation for bilateral vocal fold paralysis. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2011 Dec;19(6):434–8.
14.    Song W, et al. Treatment of bilateral vocal cord paralysis by hemi-phrenic nerve transfer. Zhonghua Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 2017 m. balandžio 7 d.;52(4):245–52.
15.    Obert PM, et al. Use of direct posterior cricoarytenoid stimulation in laryngeal paralysis. Arch Otolaryngol Chic Ill 1960. 1984 m. vasario;110(2):88–92.
16.    Zealear DL, et al. Electrical pacing of the paralyzed human larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1996 m. rugsėjo;105(9):689–93.
17.    Mueller AH, et al. Laryngeal pacing via an implantable stimulator for the rehabilitation of subjects suffering from bilateral vocal fold paralysis: A prospective first-in-human study. The Laryngoscope. 2016;126(8):1810–6.
18.    Ekbom DC, et al. Botulinum toxin injections for new onset bilateral vocal fold motion impairment in adults. The Laryngoscope. 2010 m. balandžio;120(4):758–63.
19.    Marie JP, et al. Bilateral laryngeal movement disorder and synkinesia: value of botulism toxin. Apropos of a case]. Rev Laryngol - Otol - Rhinol. 1998;119(4):261–4.
20.    Zealear DL, et al. Electrically stimulated glottal opening combined with adductor muscle botox blockade restores both ventilation and voice in a patient with bilateral laryngeal paralysis. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2002 m. birželio;111(6):500–6.
21.    Williams HB. The value of continuous electrical muscle stimulation using a completely implantable system in the preservation of muscle function following motor nerve injury and repair: an experimental study. Microsurgery. 1996;17(11):589–96.
22.    Zealear DL, et al. Stimulation of denervated muscle promotes selective reinnervation, prevents synkinesis, and restores function. The Laryngoscope. 2014 m. gegužės;124(5):E180-187.
23.    Bijangi-Vishehsaraei K, et al. Microarray Analysis Gene Expression Profiles in Laryngeal Muscle After Recurrent Laryngeal Nerve Injury. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2016 m. kovo;125(3):247–56.
24.    Heavner SB, et al. Dysfunction of the recurrent laryngeal nerve and the potential of gene therapy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2007 m. birželio;116(6):441–8.
25.    Dirja BT, et al. Potential of laryngeal muscle regeneration using induced pluripotent stem cell-derived skeletal muscle cells. Acta Otolaryngol (Stockh). 2016;136(4):391–6.