Meniu

Vaskulinė hemoraginė diatezė (VHD)

Ligos aprašymas

Sergant vaskuline hemoragine diateze trombocitų skaičius ir krešėjimo faktoriai būna normalūs, todėl gausus kraujavimas paprastai nepasireiškia. Kraujavimo trukmė gali nereikšmingai būti pailgėjusi, o kapiliarų atsparumas – sumažėjęs (kraujospūdžio matavimo aparato manžetę stipriai užveržus žasto venas 10-15 min, alkūnės linkyje pastebimos smulkios taškinės kraujosrūvos. Priežastys VHD gali būti dėl paveldimų ar įgytų vaskulopatijų.

 

Simptomai

Simptomai priklauso nuo ligos, sukėlusios diatezę.

Atsižvelgiama, ar tai paveldima, ar įgyta vaskulopatija. Paveldimoms vaskulopatijoms priklauso: paveldima teleangiektazija/2545">teleangiektazija (Morbus Osler-Weber-Rendu), kuriai būdinga kraujosrūvos lūpose, liežuvyje, nosies gleivinėje, virkinamajame trakte, kvėpavimo takuose, kas gali sukelti kraujavimą iš jų. Kita VHD priežastis gali būti Ehler-Danlos sindromas/2384">sindromas (paveldimas kolagenų defektas, padidėjęs odos tamprumas). Kitais atvejais gali būti kaip paveldima paprastoji purpura/2247">purpura (sąlyginai nekenksminga, prieš menstruacijas gali atsirasti skausmingų sufuzijų („velnio dėmių“).

Iš įgytų vaskulopatijų, sukėlusių VHD, tai gali būti Kušingo sindromas/2384">sindromas dėl ilgalaikio gliukokortikoidų vartojimo (pasireiškia vaskulinė purpura/2247">purpura), taip pat dėl vit.C stokos (skorbutas; stokojant vit.C sutrinka kolageno gamyba ir todėl padidėja kapiliarų (smulkių kraujagyslių) neatsparumas). VHD gali pasireikšti ir sergant paroksizmine rankų ir pirštų hematoma (staiga prasidedančiomis skausmingomis poodinėmis pirštų kraujosrūvomis dėl mažų venų plyšimo), esant senatvinei purpurai, Henoch-Schoenlein purpurai, kuriai būdinga jauno amžiaus asmenims (iki 20 metų amžiaus) kapiliarų, smulkių kraujagyslių alerginis uždegimas, susijęs su prieš jį buvusia infekcine viršutinių kvėpavimo takų liga.

 

Diagnostika

Svarbi anamnezė, gretutinės ligos, norint nustatyti priežastį ar ligą, sukėlusią diatezę, atliekami specifiniai jiems tyrimai.

Gnybio ar varžto simptomai būna teigiami hemoraginės diatezės atveju – stebimi kapiliarų sutrūkinėjimas, taškinės kraujosrūvos. Tiriamas kraujo krešėjimas, krešėjimo faktoriai, trombocitai/2631">trombocitai, fibrinogenas/788">fibrinogenas ir kt. Neretai reikalingi ultragarsiniai tyrimai, kompiuterinė tomografija ar megnetinio rezonanso tyrimas.

 

Gydymas

Gydymas parenkamas atsižvelgiant į priežastį. Stabdomas kraujavimas, didinamas kraujo krešumas. Esant krešėjimo faktoriaus stokai, skiriama pakaitinė terapija/2555">terapija.

Rašyti komentarą

Captcha