Meniu

Vaikų eritroblastopenija

Ligos aprašymas

Tai viena iš anemijų dėl sumažėjusios eritrocitų gamybos. Ji pasireiškia kūdikystėje (t.y., iki 1 metų amžiaus), dažniau berniukams. Priežastimis laikomos virusinės infekcijos kaip parvovirusai B19, hepatito B ir C virusai, herpes, Epštein – Bar‘o virusai, ŽIV. Jei virusu užsikrečiama nėštumo metu (intrauteriniu laikotarpiu), infekcija gali sukelti vaisiaus vandenę, lėtinę anemiją, pasireiškiančią tuoj po gimimo. Liga dažniau pasitaiko sergantiems timoma, limfoma, leukemija, kolagenozėmis ar kokiais solidiniais navikais.

Liga prasideda besimptomiškai per pirmus 2-3 gyvenimo mėnesius, paprastai dėl prisidėjusios virusinės infekcijos, kuomet ima gamintis antikūnai prieš eritroidinius pirmtakus. Esant kolagenozių ar navikų sukeltai aplazijai, pagrindą sudaro sutrikusi imuninė sistema.

 

Simptomai

Persirgus infekcija ir nuo to praėjus apie porą mėnesių, tuomet jau būdamas sveikas vaikas staiga išblykšta, tampa vangus, liguistas. Ligą diagnozuoti be laboratorinio kraujo  tyrimo negalima.

 

Diagnostika

Kraujo tyrime nustatoma anemija (normocitinė, normochrominė), retikulocitų kiekio sumažėjimas. Leukocitų ir trombocitų kiekis būna normalus arba nežymiai sumažėjęs. Serumo geležies, imunoglobulinų kiekis krenta. Gali būti IgG ir IgM antikūnų prieš eritrocitus ar eritropoetiną, jo receptorius.

Kaulų čiulpuose eritrocitų pirmtakų sumažėja ar visai išnyksta.

 

Gydymas

Gydymas taikomas, atsižvelgiant į ligos priežastį. Kuomet anemija nesunki, jis neskiriamas. Navikinės ligos gydomos chemoterapija, radioterapija. Timomos atveju, atliekamas timomos pašalinimas, po to imunosupresija. Kai yra antikūnų prieš eritrocitus, veiksminga plazmaferezė, korttikosteroidai. 

Kai yra indikacijų, perpilami eritrocitai. Virusinės aplazijos gydomos intrauterinėmis transfuzijomis, specifiniais imunoglobulinais.

Šaltinis |Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka |Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas |Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas

Rašyti komentarą

Captcha