Meniu

Sinusinė histiocitozė, kuriai būdinga masyvi limfadenopatija (SHML)

Ligos aprašymas

Tai liga,kuriai būdinga įvairiuose organizmo audiniuose histiocitų proliferacija, infiltracija ir kaupimas. Tai makrofagų lemiama histiocitozė, kurios etiologija neaiški. Skaitoma, kad liga išsivysto dėl histiocitų ir limfocitų persipildymo limfmazgiuose, todėl sutrinka jų funkcija. Imuniteto reguliacija gali sutrikti dėl nenormalaus antikūnų atsako į raudonukės virusą.

 

Simptomai                            

SHML serga asmenys iki 20 metų. Ligai būdingas lėtinis ryškus beskausmis kaklo limfmazgių padidėjimas, karščiavimas, dažnai atsiranda akių vokų, akiduobių, seilių liaukų, kepenų, blužnies, kaulų, sėklidžių, smegenų infiltracijų infiltracija.

Daugeliui pasireiškia nespecifinis simptomas/2379">simptomas - kai padidėja retrofaringinis limfoidinis audinys, sergantieji ima knarkti, kartais išsivysto net miego apnėja (miego metu kurį laiką nustoja kvėpavimas). Rečiau pasitaiko nugaros smegenų spaudimas dėl epidurinės infiltracijos.

 

Diagnostika

Laboratoriniame kraujo tyrime nustatoma anemija, leukocitų kiekio padidėjimas, neutrofilų sumažėjimas, ENG iki 50mm/h., pastebima leukofagocitozė, globulinų kiekio padidėjimas.

 

Gydymas

Specifinio gydymo nėra, sunkesniais atvejais skiriama prednizolono, kai nepadeda, 6-merkaptopurino ir metotreksato, kartais veiksmingas alfa-imunoglobulinas. Apie 20% pasveiksta per 3-9 mėnesius, kitiems liga užsitęsia iki kelerių metų. 

Rašyti komentarą

Captcha