Pūslinis pemfigoidas

Ligos aprašymas

Pūslinis pemfigoidas – tai lėtinė autoimuninė odos liga, pasireiškianti poepiderminėmis pūslėmis.

Ligos priežastys

Nėra tiksliai žinomos;
Imunoglobulino G (IgG) autoantikūnų sankaupos odoje.

Simptomai

Labai dažnai liga prasideda nuo prodrominių reiškinių, tokių kaip bėrimas, niežėjimas būsimų pūslių vietose. Tokie reiškiniai gali trukti kelias savaites ar net mėnesius.

Buvusių bėrimų vietose ar sveikoje odoje atsiranda pūslių ir pūslelių. Jos būna įvairaus dydžio, pripildytos skaidraus skysčio (tas skystis gali būti ir su kraujo priemaiša), gali plyšti. Nikolskio simptomas yra neigiamas: traukiant perplėštos pūslės kraštą su pincetu, epidermis neatsilupa sveikos odos ribose. Kartais pūslės gali išsidėstyti žiedais. Būdingas stiprus niežėjimas. Dažniausiai pūslės atranda simetriškai dilbių, šlaunų, pilvo srityse, taip pat pažeidžia natūralias raukšles. Gali išplisti ir pažeisti visą odą. Labai retai pažeidžiama burnos gleivinė.

Skiriamos pūslinio pemfigoido formos:

Generalizuota;
Pūslelinė;
Generalizuota eritroderminė;
Urtikarinė (dilgėlinė);
Mazginė;
Galūnių;
Kūdikių.

Diagnostika

Pūslinis pemfigoidas diagnozuojamas remiantis klinikiniais simptomais. Diagnozei patikslinti atliekama odos biopsija. Taip pat atliekamas tiesioginės imunofluorescencijos tyrimas, kuriuo nustatomas IgG susikaupimas odoje.

Gydymas

Pūslinio pemfigoido gydymas yra individualus ir priklauso nuo ligos formos bei išplitimo. Skiriama geriamųjų gliukokortikosteroidų (geriausiai tinka metilprednizolonas). Kartais kartu skiriami imunosupresantai (pvz., azatioprinas). Galima skirti dapsono (vieno ar kartu su gliukokortikosteroidais).

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas