Meniu

Plaučių limfangiolejomiomatozė

Anatomija
Kvėpavimo organų sistemą sudaro kvėpavimo takai ir plaučiai. Kvėpavimo takuose vyksta įkvėpto ir iškvėpto oro cirkuliacija. Plaučiai yra porinis organas. Skiriamas kairysis ir dešinys plaučiai, juose vyksta dujų apykaita, t.y., į kraują iš įkvėpto oro patenka deguonis, o iš jo per plaučius šalinamas anglies dioksidas.

 

Ligos aprašymas
Plaučių limfangiolejomiomatozė – tai retas susirgimas, kurio metu plaučiuose ima kauptis lygiųjų raumenų tipo ląstelės. Pažeidimas nuolat plinta, kvėpavimo takuose susidaro kliūtis (obstrukcija) cirkuliuoti orui, formuojasi cistos, blogėja plaučių funkcija.
Ši liga beveik visuomet diagnozuojama tik reprodukcinio amžiaus moterims (t.y., moterims, sergančioms menstruacijomis). Šis susirgimas pasitaiko maždaug 1 iš 1 000 000 moterų.

 

Ligos priežastis
Tiksli ligos priežastis nėra žinoma. Pastebėta, jog limfangiolejomiomatozė dažnai pasireiškia kartu su kitu susirgimu, vadinamu tuberaline skleroze. Ligos metu aptinkama tuberalinės sklerozės komplekso genų mutacijų.

 

Simptomai
Ankstyvose stadijose klinika gali būti panaši į daugelį kvėpavimo sistemos ligų (bronchinę astmą, bronchitą). Būdingi šie simptomai:
Dusulys,
Krūtinės skausmas,
Kosulys,
Skrepliavimas,
Kraujo atkosėjimas.
Ligai būdinga tai, kad simptomai laikui bėgant vis labiau ryškėja, atsiranda kvėpavimo nepakankamumas, blogėja bendra žmogaus būklė.

 

Diagnostika
Ankstyvoje ligos stadijoje šį susirgimą nustatyti sunku, kadangi jis įvairių diagnostinių tyrimų metu imituoja kitas kvėpavimo sistemos ligas. Todėl plaučių limfolejomiomatozė pradžioje nustatoma tik kruopščiai įvertinus ir tinkamai interpretavus visus atliktus tyrimus. Ligai pažengus tipiški ligos požymiai nustatomi atlikus kompiuterinės tomografijos tyrimą.

 

Gydymas
Ligos gydymas – simptominis. Skiriami vaistai bendrai būklei pagerinti. Tam tikros pažeistos plaučių dalys gali būti pašalinamos chirurginiu būdu. Šis susirgimas nuolat progresuoja, apima vis didesnę plaučių dalį. 10 metų išgyvenamumas siekia maždaug 30%. Dar vienas gydymo pasirinkimas – plaučių transplantacija.

Šaltinis |Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka |Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas |Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas

Rašyti komentarą

Captcha