Pirminė biliarinė kepenų cirozė

Ligos aprašymas

Pirminė bilijinė kepenų cirozė – tai lėtinis susirgimas, kurio metu vyksta tulžies latakėlių destrukcija (irimas), tulžis negali ištekėti iš kepenų, dėl to kepenys pažeidžiamos ir pamažu vystosi kepenų cirozė (randėjimas). Kepenys yra didžiausia organizmo virškinimo liauka, atliekanti daug įvairių funkcijų, tarp kurių ir tulžies gamyba bei išskyrimas (tulžis reikalinga riebalinių maisto medžiagų įsisavinimui).

Liga priskiriama retiems susirgimams, tačiau pastebima biliarinės kepenų cirozės atvejų didėjimo tendencija. Dažniau šia liga serga 30-50 metų moterys.

Ligos priežastis

Nėra visiškai tiksliai žinoma, kas sukelia pirminę biliarinę cirozė. Manoma, jog tai gali būti autoimuninis susirgimas, kurio metu savos organizmo apsaugos ląstelės tulžies latakėlių ląsteles atpažįsta kaip svetimas ir dėl to vykdo jų „naikinimą“.

Simptomai

Pirminei biliarinei cirozei būdingi įvairūs klinikiniai simptomai, kurių pagrindiniai yra šie:

Niežulys. Iš pradžių niežti tik delnai ir padai, vėliau visas kūnas;
Nuovargis;
Gelsva gleivinių ir odos spalva (dažniausiai atsiranda ligai pažengus);
Ksantomos (riebalų atsidėjimas odoje aplink akis, alkūnių, kelių srityje ar kitose vietose);
Viduriavimas, svorio netekimas.

Diagnostika

Liga nustatoma atlikus kraujo tyrimus, kuriuose nustatomi tulžies sąstoviui būdingi pokyčiai (tam tikrų fermentų padidėjimas). Taip pat tiriami imuniniai rodikliai, kuriuose nustatomi tam tikri antikūnai (imuninės sistemos ląstelės). Pagrindinis pirminę biliarinę kepenų cirozę patvirtinantis tyrimas – kepenų biopsija (kepenų audinio gabalėlio paėmimas ir ištyrimas).

Gydymas

Šios ligos gydymo tikslas – pristabdyti ligos progresavimą, kadangi dėl ne visiškai žinomos ligos kilmės šiuo metu jos negalima visiškai išgydyti. Pagrindinis vaistas, gerinantis tulžies rūgščių nutekėjimą – ursodezoksicholinė rūgštis. Taip pat skiriamos įvairios priemonės niežulio mažinimui. Kai taikomas gydymas nebepadeda, t.y., liga stipriai pažengusi, siūloma kepenų transplantacija.