Kitos paveldėtosios hemolizinės anemijos

Ligos aprašymas

Tai eritrocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje dėl jų irimo, t.y., jų gyvenimo trukmė tokia trumpa, kad net maksimalus atsakas negali kompensuoti anemijos atsiradimo. Priežastys ligai atsirasti: autoantikūnų poveikis (šalčio IgM, šilumos IgG), mechaninė trauma, tiesioginis toksinis eritrocitų poveikis (maliarija), esant eritrocitų membranos anomalijoms, paroksizminei naktinei hemoglobinurijai, įgimtai sferocitozei, eritrocitų enzimų anomalijoms, hemoglobinopatijoms, talasemijai. Nustatyti priežastį, lėmusią hemolizinę anemiją nėra lengva, reikalingas išsamus ištyrimas.

Simptomai

Esant ūmiai ligos eigai, pasireiškia svaigimas, galvos/pilvo/strėnų skausmas, pykinimas, ryškus negalavimas,  šaltkrėtis, karščiavimas, po kelių parų išryškėja gelta (oda ir gleivinės pagelsta, ypač pastebima akių sklerose), blužnies padidėjimas, inkstų pažeidimas, uremija (medžiagų apykaitos produktų kaupimasis kraujyje dėl sutrikusio jų pašalinimo). Esant lėtinei hemolizinei anemijai, bendri simptomai neryškūs, būdinga blyški oda, silpnumas, neryški gelta, tamsios spalvos šlapimas, karščiavimas, fizinio krūvio metu atsirandantis dudulys, padažnėjęs širdies plakimas.

Diagnostika

Liga diagnozuojama pagal anamnezę, pasireiškusius simptomus, atliktus kraujo, šlapimo, išmatų tyrimus, kaulų čiulpų tyrimą. Kraujyje nustatomas hemoglobinų,eritrocitų skaičiaus sumažėjimas, retikuliocitų skaičiaus padidėjimas, LDH aktyvumo padidėjimas, šlapime stebimas urobilino kiekio padidėjimas bei kiti būdingi pakitimai. Kaulų čiulpuose stebima eritroidinė hiperplazija (vešėjimas). Kumbso reaikcija atliekama, siekiant išsiaiškinti,ar tai dėl imuninio proceso ardomi eritrocitai.

Gydymas

Gydymas taikomas, atsižvelgiant į priežastį, sukėlusią hemolizę. Jei yra sferocitozė – šalinama blužnis. Skiriami geležies praparatai. Esant paroksizminei naktinei hemoglobinurijai, taikomas kraujo perpylimas, skiriami gliukokortikoidai, anaboliniai hormonai, kumarino grupės antikoaguliantai. Imunohemolizinės anemijos atveju skiriami gliukokortikosteroidai, sunkesniais atvejais – blužnies pašalinimas, imunosupresantai, eritrocitų transfuzijos.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas