Hipoprokonvertinemija

Ligos aprašymas

Tai autosominiu recesyviniu būdu paveldima koagulopatija (kraujo krešėjimo sutrikimas), kai yra kraujo krešėjimo VII faktoriaus (prokonvertino) deficitas, sumažėjusi jo sintezė arba yra sintezuojamas nekokybiškas. Heterozigotiniai asmenys, paveldėję šį defektą, gali sirgti lengva forma arba būti ligos nešiotojais, o homozigotiniai asmenys serga visi, turi ryškius simptomus, panašius į hemofiliją A ir B.

Įgyta VII F stoka gali pasireikšti, sergant kepenų ligomis ar gydant netiesioginio veikimo kraujo krešėjimą trikdantys vaistai – antikoaguliantai, sergant nefroziniu sindromu, amiloidoze, o įgimta ligos forma kitaip vadinama Aleksanderio liga (0,1%atv./100 000 gyv.), 0,2-1% įgimtų koagulopatijų).

Lietuvoje tiek berniukai, tiek mergaitės serga šia liga vienodai dažnai, sergamumo skaičius panašus į Vilebrando ligos.

Simptomai

Simptomai pasireiškia anksti, kraujavimo intensyvumas priklauso nuo ligos sunkumo:

a) sunki, kai VII F < 2 %;

b) apysunkė, kai VII F < 5%;

c) lengva, kai VII F 5-15%;

d) latentinė, kai VII F >15% <30%;

Ką tik gimusiam naujagimiui kraujuojama iš bambutės, taip pat gali kraujuoti iš nosies ar burnos gleivinės. Pavojingas gyvybei – kraujavimas į smegenis, taipogi kraujavimas iš virškinamojo trakto, urogenitalinės sistemos. 

Diagnostika

Atliekama koagulograma, nustatomas pailgėjęs protrombino laikas, jo indeksas ar sumažėjės SPA. Protrombino laikas tampa normalus, kai sergančiojo kraujo plazma sumaišoma su 24 val. laikyta plazma. Atliekami testai (Raselo), kurie būna teigiami, nustatomi žymiai sumažėjęs VII F kiekis plazmoje.

Gydymas

Taikomas gydymas šviežiai šaldyta plazma, protrombininio komplekso preparatais ir VII faktoriaus koncentratais.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas