Meniu

Aplastinė anemija

Ligos aprašymas

Tai kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas, kuriam būdinga eritrocitų, leukocitų, trombocitų kiekio sumažėjimas kraujyje bei kaulų čiulpų hipoplazija, kuomet kraujodaros ląstelių yra mažiau nei 30%). Aplastinė anemija yra skirstoma į pirminę ir antrinę. Pirminė – tai Fankoni anemija, įgimta diskeratozė bei šeiminė aplastinė anemija. Antrinė – tai anemija, sukelta cheminių medžiagų  (gyvsidabris, benzeno dariniai) medžiagų, vaistų (antiepileptikiai, antidepresantai, antipsichotikai), virusų (parvovirus B19, hepatito B ir C virusai, Epštein-Bar virusai (EBV), citomegalo virusai (CMV).

Šie išvardinti veiksniai sąlygoja kaulų čiulpų stromos virtimą į reibalinį audinį, įgytos aplastinės anemijos metu dėl stromos pažeidimmo yra slopinama proliferacija (ląstelių dalijimasis ir audinio vešėjimas) ir diferenciacija.

 

Simptomai

Kraujavimo sindromas (hemoraginis) dėl trombocitų sumažėjimo – kraujavimas iš nosies (epistaxis), kraujavimas iš dantenų, odos kraujosrūvos, tinklainės ar intrakranijinės kraujosrūvos. Anemija dėl eritrocitų ir hemoglobino sumažėjimo – blyškumas, nuovargis, siplnumas, dusulys fizinio krūvio metu, dažnas širdies plakimas. Dėl mažo leukocitų kiekio – dažnos infekcijos, ikgalaikė neaukšta temperatūra.

 

Diagnostika

Diagnozuojama pagal fizinį ištyrimą (kepenų padidėjimas, raidos galimos anomalijos , pakitusi pigmentacija, žėmas ūgis, aukštas gomurys), klinikinius simptomus, laboratorinius tyrimus: visų kraujo ląstelių sumažėjimas (leukocitų, trombocitų, eritrocitų). Jei yra limfopenija, tai absoliuti, o jei limfocitozė – ji santykinė. Padaromas  kraujo tepinėlis – nustatoma ląstelių morfologija, siekiant nustatyti,ar nėra pakitimų. Atliekami virusologiniai, imunologiniai tyrimai. Atliekama ir trepanobiopsija – kaulų čiulpų biospja, nustatomi aplastinei anemijai būdingi požymiai. Taip pat padaroma vidaus organų echoskopija. Jei prireikia – citogenetiniai tyrimai.

 

Gydymas

Jei įmanoma, šalinama priežastis, sukėlusi aplastinę anemiją. Gydymas lengvos formos anemijai taikomas tik simptominis, kol atsistato kaulų čiulpų veikla. Sunkesnės aplastinės anemijos atveju reikalingas skubus gydymas, - skiriama trombocitų infuzija, eritrocitų infuzija, antibiotikai, kai yra pastovi aukšta temperatūra ir šaltkrėtis. Sunkiems pacientams iki 50 metų amžiaus taikoma kaulų čiulpų transplantacija, vyresniems – imunosupresinis gydymas ciklosporinu, timoglobulinu.

Šaltinis |Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka |Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas |Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas

Rašyti komentarą

Captcha