Von Willebrand faktorius

Norma
0,6–1,5

Sinonimai: Fon Willebrando faktorius, Ristocetin factor, vW factor.
Dangtelis mėlynas

Plazmos VIII krešėjimo faktorius ir von Willebrand faktorius nėra identiški krešėjimo faktoriai, nors hemofilijos ir von Willebrand ligos atveju pasireiškia šio komplekso (faktorius VIII/von Willebrand faktorius) nevisavertiškumas. Skirtingai nuo kitų krešėjimo faktorių, VIII faktorius plazmoje nebūna laisvas, bet cirkuliuoja susirišęs su von Willebrand faktoriumi (VIII/vWF kompleksas). VIII krešėjimo faktorius pasigamina kepenyse ir yra sudarytas iš 2351 amino rūgšties. Iš šių amino rūgščių 19 pašalinama faktoriaus sekrecijos metu. Von Willbrand faktorius yra labai didelė multimerinė molekulė. Jis randamas kraujagyslių endotelyje, plazmoje, ant trombocitų paviršiaus. VIII krešėjimo faktoriaus molekulė sudaro vos 1% bendro VIII/vWF komplekso. Praktiškai 99% VIII/vWF komplekso sudaro vien von Willebrand faktorius. Todėl jis ir lemia cheminės ir biologinės šio komplekso savybes. Šio komplekso susidarymo biologinė prasmė yra ta, kad tokiu pavidalu yra apsaugomas VIII krešėjimo faktorius. Jeigu VIII faktorius būtų nesukibęs į kompleksą, tuomet jis itin greitai būtų suskaidomas proteolitinių fermentų ir virstų neaktyvia forma. Dėl to, kad šie abu faktoriai kraujyje būna sukibę, jų nustatymo metodika ir terminologija, apibūdinanti šiuos faktorius, yra paini. Von Willebrand faktorius gali būti nustatomas atskirai ir komplekse, gali būti įvertinamas jo kiekis pagal antigenines struktūras arba aktyvumas ir t.t. Kartais šie faktoriai klaidingai įvardijami kaip sinonimai. Kiekvienas iš šio komplekso narių (plazmos VIII krešėjimo faktorius ir von Willebrand faktorius) atlieka skirtingą funkciją organizme. VIII plazmos faktorius susijungia su aktyvintu IX (IXa) krešėjimo faktoriumi, fosfolipidais ir kalcio jonais, sudarydamas kompleksą, kuris skatina X krešėjimo faktoriaus aktyvinimą. Von Willebrand faktorius lemia trombocitų adheziją ir agregaciją. Dėl šio faktoriaus vyksta trombocitų sukibimas su subendoteliniais kraujagyslių dariniais (pirminė hemostazė). Von Willebrand faktorius taip pat svarbus plazmos koaguliacijai (antrinė hemostazė). Von Willebrand faktorius, susijungdamas su VIII krešėjimo faktoriumi, stabilizuoja pastarąjį, nuneša jį į krešėjimo (sužeidimo) židinį ir užtikrina jo aktyvumą.

Tiek hemofilija A, tiek ir von Willebrand liga yra susijusios su bendro VIII/vWF komplekso sutrikimais. Kiekybinis arba kokybinis VIII faktoriaus nepakankamumas sukelia hemofiliją A. Von Willebrand faktoriaus nepakankamumas sukelia von Willebrand ligą (pirmą kartą aprašyta von Willebrand 1926 m).

Diferencinė hemofilijos ir von Willebrand ligos diagnostika remiasi von Willebrand faktoriaus nustatymu. Plazma, gauta iš ligonių, sergančių von Willebrand liga, neturi faktoriaus, sukeliančio trombocitų agregacijos pokyčius.

Šaltinis | Pagrindinių laboratorinių tyrimų žinynas | Medicinos mokslų daktaras Gintaras Zaleskis