Meniu

Vilsono-Konovalovo liga

Atsiranda dėl per didelio vario kiekio organizme. Ji dar vadinama hepatolentikuline degeneracija, Tai – autosominis-recesyvinis genetinis sutrikimas, įgimta aceruloplazminemija. Jos metu yra sutrikusi ceruloplazmino biosintezė. Labai sumažėja jo koncentracija arba sintetinamas anomalus apoceruloplazminas. Tada varis pro kraujagyslių sieneles išsiskiria į tarpkraujagyslines ertmes. Be to, varis kaupiasi smegenyse ir kepenyse, tai kliniškai sukelia neurologinius reiškinius, sutrikdo kepenų funkcijas. Šiai ligai būdinga kepenų cirozė, distrofiniai reiškiniai pamatinėse ganglijose, žalios spalvos pigmento kaupimas ragenos periferijoje, melsvos pirštų panagės, būna ekstrapiramidinis rigidiškumas, psichikos sutrikimų, hiperkalciurija, hiperfosfaturija.

Rašyti komentarą

Captcha