Meniu

Tirozinemija

Būna dviejų tipų. Jei liga prasideda dėl citoplazminės tirozino transaminazės nepakankumo, yra II tipo tirozinemija, jei dėl fumarilacetoacetato hidrolazės nepakankamumo – I tipo. I tipo tirozinemija yra dažnesnė. Šią hidrolazę slopina fumarilacetoacetatas; slopinamas tolesnis tirozino skilimas, sumažėja inkstų kanalėlių absorbcija, sutrinka kepenų veikla. Negydomi ligoniai miršta jau pirmaisiais ligos metais.

Rašyti komentarą

Captcha