Prionai

Prionai yra baltyminiai infekciniai veiksniai, kurie sukelia mirtinas neurologines ligas. Prionai gali būti perduoti inokuliaciniu arba alimentiniu būdu ne tik tai pačiai gyvūnų rūšiai, bet ir įvairių rūšių gyvūnams, tarp jų, ir žmogui. Normaliai prioninis baltymas yra savaime dvigubėjantis transmembraninis glikoproteinas, žymimas PrPC, o izoformos (mutantinės) – PrPSC.

PrPC yra glikoproteinas, turintis 709 aminorūgščių liekanas, molekulinė masė – 33 000–35 000. Sialo rūgštis yra prie 181–197 asparagino aminorūgšties liekanų. Yra dvi disulfidinės jungtys: Cys-179 ir Cys-214. Struktūroje yra vario. Abu prionai PrPC ir PrPSC koduojami to paties chromosomos geno. Informacijos perdavimo (transliacijos) metu sudaromas 254 aminorūgščių liekanų darinys, kuris vėliau sumažėja iki 209 aminorūgščių liekanų. Po polipeptido PrPC informacijos perdavimo (transliacijos) susidaro a spiralė, kuri jungiasi prie ląstelės membranos. Mutageninės baltymo formos (PrPSC) vietoje a spiralės sudaro struktūras, atsparias detergentų ir proteazių poveikiui ir formuoja į amiloidą panašias netirpias nuosėdas. Susidaro lazdelių ir juostelių (25–550 nm) formos konglomeratai. Šios prionų formos yra atsparios virinimui, ultravioletinei spinduliuotei, 70 proc. etanolio ir formaldehido poveikiui ir išlieka audiniuose, fiksuotuose 10 proc. formalino tirpalu. Patekę į organizmą, patologinės baltymo konformacijos lemia lėtinį į amiloidą panašių struktūrų kaupimąsi. Į jų sudėtį įeina ir normalūs PrPC baltymai. Yra manoma, kad prionai gali ne tik daugintis, bet ir evoliucionuoti, nors neturi nei RNR, nei DNR. Normaliai žinduolių organizme (žmogaus 20-oje chromosomoje) yra veiklus PrPC. Užkrečiamosios spongioforminės encefalopatijos, neurodegeneraciniai smegenų sutrikimai pažeidžia ir žmonių, ir gyvūnų sveikatą. Senatvinė demencija, kai kurios Alzheimerio ligos rūšys, Kuru liga gali būti dėl prioninių baltymų pokyčių smegenyse.

Šaltinis | Dažniausiai vartojamų biomedicinos terminų ir sąvokų aiškinamasis žinynas | Lietuvos sveikatos mokslų universitetas | Akademikas Profesorius Antanas Praškevičius, Profesorė Laima Ivanovienė