Meniu

Metilmalonil-KoA

Tai yra aktyvi metilmalono forma, kuri susidaro iš neporinį anglies atomų skaičių turinčių riebalų rūgščių β oksidacijos metu, kai susidaręs propionil-KoA yra negrįžtamai karboksilinamas, katalizuojant propionil-KoA-karboksilazei. Jis susidaro ir metionino, valino ir izoleucino oksidacijos metu. Sutrikus metilmalonil-KoA apykaitai, kaupiasi metilmalono rūgštis ir formuojasi metilmaloninė acidemija.

Rašyti komentarą

Captcha