Metilmalonil-KoA
Terminas
Tai yra aktyvi metilmalono forma, kuri susidaro iš neporinį anglies atomų skaičių turinčių riebalų rūgščių β oksidacijos metu, kai susidaręs propionil-KoA yra negrįžtamai karboksilinamas, katalizuojant propionil-KoA-karboksilazei. Jis susidaro ir metionino, valino ir izoleucino oksidacijos metu. Sutrikus metilmalonil-KoA apykaitai, kaupiasi metilmalono rūgštis ir formuojasi metilmaloninė acidemija.
Šaltinis | Dažniausiai vartojamų biomedicinos terminų ir sąvokų aiškinamasis žinynas | Lietuvos sveikatos mokslų universitetas | Akademikas Profesorius Antanas Praškevičius, Profesorė Laima Ivanovienė