Meniu

Metilmalonil-KoA mutazė

Tai yra izomerazių klasės mutazių poklasio fermentas, kuriam katalizuojant vyksta L-metilmalonil-KoA vidinis molekulės persitvarkymas – izomerizacija, dalyvaujant kofermentui 5'-deoksiadenozilkobalaminui, susidaro sukcinil-KoA. Esant įgimtam mutazės nepakankamam aktyvumui, susergama metilmalonatine acidemija.

Rašyti komentarą

Captcha