Meniu

Menke sindromas

Tai yra paveldimas kolageno apykaitos sutrikimas: dėl liziloksidazės trūkumo nesusidaro skersinių kovalentinių ryšių. Normaliai kolageno molekulės spontaniškai jungiasi į fibriles, bet jos nėra tvirtos. Jos stabilizuojamos, susiformuojant skersiniams kovalentiniams ryšiams ir trigubųjų spiralių kolageno molekulės viduje, ir tarp atskirų molekulių pačioje fibrilėje. Liziloksidazė, turinti vario, katalizuoja lizino ir hidroksilizino ɛ-aminogrupės oksidacinį deamininimą. Susidaro neaktyvūs aldehidai (allizinai), kurie su kolageno molekulėse esančių kitų lizinų, hidroksilizinų ir net glikozilintų hidroksilizinų liekanų ɛ-aminogrupėmis sudaro Šifo bazes arba aldehidus-aldolinius tiltelius tarp molekulių ir sutvirtina fibriles.

Žymos: molekulės

Rašyti komentarą

Captcha