Meniu

Lizinurija

Tai – sunki patologija, kuri pasireiškia baltymų netoleravimu dėl lizino, arginino ir ornitino pernašos sutrikimu. Ji pirmą kartą aprašyta 1965 m. Suomijoje ir žinoma keliais pavadinimais: „įgimta lizinurija“, „lizinurezinis baltymų netoleravimas“, „šeiminis baltymų netoleravimas“ ir kt. Trečdaliui ligonių atsiranda protinio atsilikimo požymių. Lizino pernašos pakitimas yra susijęs su pokyčiais žarnyno epiteliocito pagrindinėje šoninėje membranoje. Bazinių aminorūgščių pernaša ligos metu sutrinka ir inkstų kanalėliuose, todėl padidėja aminorūgščių, ypač lizino, išskyrimas su šlapimu. Padidėjusio aminorūgščių lizino išskyrimo su šlapimu nustatymas po baltyminio maisto taikomas diagnostikai. Gydymas – riboti baltyminį maistą.

Žymos: lizinurija

Rašyti komentarą

Captcha