L-iduronidazė

Terminas

Tai – lizosomų fermentas, katalizuojantis idurono rūgšties atskėlimą nuo glikozaminoglikanų dermatano ir heparano sulfato. Šio fermento stoka sukelia ligas, vadinamas mukopolisacharidozėmis (Hurlerio sindromas, Šėjės sindromas). Glikozaminoglikanai kaupiasi fagocituose, endotelyje, lygiųjų raumenų ląstelėse, neuronuose, fibroblastuose. Galima prenatalinė šio fermento trūkumo diagnozė.

Šaltinis | Dažniausiai vartojamų biomedicinos terminų ir sąvokų aiškinamasis žinynas | Lietuvos sveikatos mokslų universitetas | Akademikas Profesorius Antanas Praškevičius, Profesorė Laima Ivanovienė

Žymos
sindromas