Meniu

L-iduronidazė

Tai – lizosomų fermentas, katalizuojantis idurono rūgšties atskėlimą nuo glikozaminoglikanų dermatano ir heparano sulfato. Šio fermento stoka sukelia ligas, vadinamas mukopolisacharidozėmis (Hurlerio sindromas, Šėjės sindromas). Glikozaminoglikanai kaupiasi fagocituose, endotelyje, lygiųjų raumenų ląstelėse, neuronuose, fibroblastuose. Galima prenatalinė šio fermento trūkumo diagnozė.

Žymos: sindromas

Rašyti komentarą

Captcha