Meniu

Hiperamonemija

Padidėjusi amoniako arba amonio jonų koncentracija kraujyje, didesnė už fiziologinės normos ribas (10–47 µmol/l). Įgimtos hiperamonemijos priežastys – karbamido ciklo fermentų mutacijos, susijusios su jų daliniu inaktyvinimu. Hiperamonemija pasireiškia ir sergant kepenų ligomis (cirozė, navikai), sunkiomis sisteminėmis ligomis. Viena iš būdingųjų hiperamonemijos pasekmių – smegenų edema, dėl kurios ligoniui aptemsta sąmonė, sunkiais atvejais ištinka koma ir mirtis. Su hiperamonemija kovojama skiriant mažą baltymų kiekį turinčią dietą, natrio fenilacetatą ir natrio benzoatą, kurie skatina amoniako arba su juo susijusių junginių (glutamino ir glicino) šalinimą su šlapimu. Hiperamonemijos simptomatika yra pykinimas, besikartojantis vėmimas, galvos svaigimas, traukuliai, sąmonės pritemimas ir netekimas. Esant lėtinei formai, sutrinka protinė veikla. Visi hiperamonemijos simptomai yra susiję su CNS veiklos sutrikimais. Pati hiperamonemija nėra tikra liga. Tai – medžiagų apykaitos sutrikimas, kuriam būdingas amoniako koncentracijos perteklius kraujyje, didesnis kaip 110 mmol/l; 186 mg/dl.

Rašyti komentarą

Captcha