Meniu

Hagemano veiksnys

Biologinė kraujo savybė apsaugoti organizmą nuo kraujavimo yra vadinama kraujo krešėjimu. Kraujo krešuliui susidarant dalyvauja bent 13 kraujyje esančių krešėjimo veiksnių, tarp jų F XII yra Hagemano veiksnys (paviršiaus veiksnys). Pirmą kartą šio veiksnio stoka nustatyta 1955 m. ligoniui Džonui Hagemanui. Šis sutrikimas gali būti ir įgimtas, ir įgytas. Įgimta F XII stoka paveldima autosominiu-recesyviniu būdu ir nustatoma vienam iš 1 mln. gyventojų. Įgytos F XII stokos paplitimas populiacijoje nežinomas. Remiantis atliktų klinikinių tyrimų duomenimis, sunki arba vidutinio sunkumo F XII stoka populiacijoje gali siekti nuo 1,5 iki 3 proc. XII veiksnys yra g-globulinas (M – 80–90 kDa) – kraujo krešėjimo aktyviklis. Veiksnio biosintezės vieta nenustatyta, nors jo koncentracija sumažėja kepenų ligų atvejais. Kraujo plazmoje jo yra 15–47 mg/ml, veikimo pusperiodis – 50 val. XII veiksnys yra pirmasis vidinės krešėjimo sistemos komponentas. Aktyvinimo metu iš vienos polipeptidinės grandinės susiformuoja dvi polipeptidines grandines turinti molekulė, sujungta disulfidiniais tilteliais. Jis pradeda veikti po sąveikos su pažeista kraujagysle, oda, stiklu ar metalu. Hagemano veiksnys paleidžia krešėjimo mechanizmą. Po sąlyčio su paviršiumi keičiasi baltymo konformacija ir jis pradeda veikti kaip fermentas. Jį aktyvina kalikreinas. Esant įgimtam XII veiksnio trūkumui, susergama Hagemano liga (pavadinta pirmojo ligonio pavarde), kuriai būdingas krešėjimo laiko pailgėjimas be žymesnių kraujavimo požymių.

Rašyti komentarą

Captcha