Meniu

Dikarboksilatų acidurija

Dikarboksilatų acidurija – procesas, kai iš organizmo su šlapimu šalinamas padidėjęs dikarboksirūgščių kiekis. Dikarboksilatų acidurija atsiranda dėl vidutinio ilgio riebalų rūgščių acil-KoA dehidrogenazės stokos mitochondrijose. Sutrinka β oksidacija ir intensyvėja ilgosios grandinės riebalų rūgščių ω oksidacija. Ilgosios grandinės riebalų rūgštys sutrumpėja iki vidutinio ilgumo dikarboksirūgščių. Šios acidurijos metu iš organizmo pasišalina daugiau dikarboksirūgščių. Ištinka hipoglikemija, nesusijusi su acetoninių medžiagų daugėjimu.

Rašyti komentarą

Captcha