Meniu

Amiloidas

Tai – patologinė homogeniškos išvaizdos, fibrilinės prigimties baltyminė medžiaga. Amiloidu pavadinta dėl panašių į krakmolą (amylum) dažymosi savybių. Dabar žinoma apie 20 jo biocheminių formų ir įvairių susidarymo mechanizmų. Elektroniniu mikroskopu nustatyta, kad amiloidą sudaro visada neląstelinės (ekstraceliulinės), neišsišakojusios, 5–10 nm pločio ir 30–100 nm ilgio fibrilės ir penkiakampės, centre tuščios, apie 8 nm skersmens struktūros (P komponentas), sudarytos iš serumo L-glikoproteino ir mažiau kitų glikoproteinų. P komponento yra nedaug (apie 5 proc.), jo reikšmė nežinoma, tačiau jis nulemia teigiamą PAS reakciją. Skiriamos 3 pagrindinės ir kitos šalutinės biocheminės formos: 1) AL (amyloid light), sudarytas iš imunoglobulinų lengvųjų grandinių ir jų fragmentų, kai, esant išplitusiam b limfocitų eilės navikui plazocitoblastomai, navikinės ląstelės sintetina nevisaverčius imunoglobulinus; 2) AA (amyloid associated), sintetintas kepenyse ir sudarytas iš 76 aminorūgščių komplekso ir kraujyje susijungęs su DTL3 subklasės lipoproteinais, kai organizme yra lėtinių pūlinių ir nekrozinių procesų (osteomielitas, lėtinė pneumonija, kaverninė tuberkuliozė ir kt.), audinių, ypač imuninių ląstelių, irimas, todėl išsiskiria daug biologiškai aktyvių medžiagų – interleukinų, kurie skatina kepenyse nevisaverčių baltymų sintezę; 3) AB amiloidas (B amiloidinis baltymas), kilęs iš didesnio transmembraninio glikoproteino (amiloidinio baltymo pirmtakas), kai sergama Alzheimerio liga ir jis atsiranda plokštelių pažeidimo centre ir kraujagyslių sienelėje; 4) rečiau pasitaiko hormoninės kilmės amiloidas, susiformavęs iš insulino, kalcitonino ir somatotropino pirmtakų, esant atitinkamų endokrininių liaukų navikams; 5) tarp retų amiloido formų minėtini pakitęs serumo baltymas transtiretinas, kurio kaupimasis sukelia senatvinę širdies amiloidozę, šeimines polineuropatijas, ir B2 mikroglobulinas, kurio padažnėja serume, sergant lėtinėmis inkstų ligomis, dažnai atliekant hemodializę, o kaupiasi sinovijose, sausgyslių makštyse, sąnariuose.

Rašyti komentarą

Captcha