Meniu

α1-antitripsinas

Tai – a1-proteinazių slopiklis; tripsino ir kitų kraujo proteazių, trombino, plazmino, renino, kalikreino, ypač elastazės, slopiklis (M 50 000–55 000). Jis yra vienas iš kraujo plazmos baltymų (serpinų), stabdančių proteazes, kurių šaltiniai yra endogeninė sintezė, ir jų gamybą leukocituose ir bakterijose. Virškinamojo kanalo fermentų, tokių kaip tripsinas ir chemotripsinas, nedideli kiekiai patenka į kraują. Kitų endogeninių proteazių pavyzdžiai gali būti elastazė ir trombinas. Esant infekciniam procesui, proteazės patenka iš leukocitų ir bakterinių ląstelių. Be to, bakterinės proteazės nuolat patenka iš virškinamojo kanalo. Kai trūksta veiksmingų slopiklių, šie fermentai gali pažeisti audinį. Jo veikimo metu susidaro a1-antitripsino ir proteazės kompleksas. Pagrindinę a1-antitripsino masę sintetina hepatocitai, o uždegimo metu – monocitai, makrofagai ir plaučių epitelis. Sintetinamas neaktyvaus pirmtako forma ir aktyvinamas atskeliant 24 aminorūgščių fragmentą. a1-antitripsiną sudaro polipeptidinė grandinė iš 394 aminorūgščių. Jie turi vieną aktyvųjį centrą, kurį sudaro Met358 ir Ser359. Jis yra glikoproteinas, kurio molekulėje yra sialo rūgšties, galaktozės, manozės ir N-acetilgliukozamino. Elektroforegramoje yra tarp a1/a2-globulinų. Žmogaus kraujo serume yra 2–2,5 g/l a1-antitripsino, tai sudaro 40 proc. viso jo kiekio. Be to, jo yra limfoje, seilėse, ašarose, šlapime, sąnarių skystyje, skrandžio sultyse, bronchų sekrete ir tulžyje. Jo, kaip ūminės fazės baltymo, koncentracija padidėja patologinių procesų, ypač uždegimo metu. Kai trūksta a1-antitripsino, dažniau susergama plaučių enfizema, kepenų ligomis. Yra ryšys su autoimuninėmis ligomis, reumatu, vilklige, fibroziniu alveolitu, bronchų astma, įgimtu hepatitu, Alzheimerio liga. Yra nustatoma keletas genetiškai determinuotų a1-antitripsino variantų. Dažniausias yra tipas M ir daugiau kaip 80 proc. gyventojų yra homozigotai pagal šį tipą (PiMM). a1-antitripsino trūkumas serume dažniausiai būna, esant PiZZ fenotipui. Naujagimių hepatitas ir cholestazė, vaikų kepenų cirozė, jaunuolių plaučių emfizema yra a1-antitripsino trūkumo pasekmė. a1-antitripsino stoka – viena dažniausių genetinių ligų europiečių populiacijoje, pasireiškianti 1 iš 1500–5000 asmenų.

Žymos: slopiklis

Rašyti komentarą

Captcha