Neimuninė neutropenija

Ligos aprašymas

Tai cirkuliuojančių neutrofilų sumažėjimas kraujyje. Ji atsiranda dėl imunizacijos antigenais prieš fetalinius leukocitus (izoimuninė), arba kai naujagimis gauna antileukocitinių antikūnų iš motinos (autoimuninė).

Kai yra izoimuninė naujagimio neutropenija (INN), antikūnai veikia prieš neutrofilų specifinius antigenus (NA1 ir NA2). Sergamumas – 3% visų naujagimių.

Autoimuninės neutropenijos atveju autoantikūnai būna idiopatiniai arba jie atsiranda kitų ligų atveju (kolagenozių, Vegenerio granulomatozės, po alogeninės/autologinės kaulų čiulpų transplantacijos, kraujo transfuzijos). Autoantikūnų paveikti neutrilai žūsta, vyksta granulocitų pokyčiai, dėl ko kyla infekcijos rizika.

Simptomai

Vaikui,sergančiam izoimunine neutropenija, gali nepasireikšti jokių simptomų arba išryškėti pirmomis dienomis po gimimo. Jis sukarčiuoja, atsiranda šlapimo takų infekcija, piodermija (pūlinės odos ligos), septicemija. Dažniausias sukėlėjas – auksinis stafilokokas, beta-hemolizinis streptokokas.

Kai vaikas serga autoimunine neutropenija (dažniausiai liga pasireiškia 3-30 mėnesių vaikams), jų fizinė raida nesutrinka, vystosi normaliai, tik dažnai serga kvėpavimo takų ir odos infekcijomsi, ausų uždegimu.

Diagnostika

Atliekant laboratorinį kraujo tyrimą, nustatoma neutropenija (neutrofilų kiekio sumažėjimas), monocitozė (monocitų kiekio padidėjimas), eozinofilų kiekio padidėjimas izoimuninės neutropenijos atveju, tiriant kaulų čiulpus – juose stebima mieloidinė hiperplazija.

Izoimuninės neutropenijos atveju motinos ir naujagimio kraujyje aptinkama daug neutrofilinių antikūnų. Autoimuninės neutropenijos atveju epinefrino ir hidrokortizono testas patvirtina pasieninių neutrofilų bei kaulų čiulpuose jų kiekio sumažėjimą.

Gydymas

Infekcijoms gydyti bei jų profilaktikai skiriami antibiotikai, trimetoprimas – sulfametoksazolis, sunkesniais ligos atvejais – pridedama  prednizolono, imunoglobulino, anti Rh (D), kaulų čiupluose kraujodarą aktyvinančių faktorių.

Šaltinis | Autorius Gydytojas Nikas Samuolis, rezenzavo Prof. Virginijus Šapoka | Vilniaus Universitetas |Medicinos fakultetas | Vidaus ligų, šeimos medicinos ir onkologijos klinikos vadovas