Meniu

Kempinligės tyrimas

norma/1956">Norma
Greitas testas – patologinio priono proteino PrPSC nerandama

Sinonimai: raguočių spongiforminė encefalopatija, Creutzfeldt-Jacob sindromo testas, BSE testas, Bovine Spongiform Encephalopathy test, PrPBSE, PrPSC, PrPCJD, patologinio priono nustatymas.
Smegenų audinio tyrimas, autopsinė medžiaga

Kempinligės laboratorinio tyrimo iš ligonio kraujo ar kitos organizmo terpės kol kas nėra. Egzistuoja pirmieji rezultatai, leidžiantys ištirti patologinį prioną (PrPSC) sergančiųjų šlapime (Shaked G.M. et al., 2001). Galimi autopsinis histologinis (ypač imunohistocheminis) tyrimas ir greiti patologinio priono PrPSC nustatymo metodai.

Ligos esmė – patologinio priono proteino atsiradimas smegenų audinyje. Kiekviename gyvame organizme yra normalių priono proteinų. Jei yra spongiforminė encefalopatija (Creutzfeldt- Jacob sindromas/2384">sindromas), šalia normalių priono proteinų formuojasi patologiniai prionai/2203">prionai PrPSC. Normalus ir patologinis prionai/2203">prionai labai panašūs vienas į kitą. Jų aminorūgščių sekos absoliučiai identiškos. Skiriasi tik jų erdvinis išsidėstymas (tretinė struktūra). Tačiau šios pakitusios erdvinės struktūros prioninis proteinas PrPSC, susiliesdamas su normaliu prionu PrPC, pakeičia pastarąjį, ir liga išplinta smegenų audinyje, sukeldama specifinę neurologinę simptomatiką. Jeigu patologinis prionas PrPSC paveikiamas taip, kad jo tretinė struktūra suardoma, tai pašalinus šį poveikį jis vis tiek sugrįžta į patologinę erdvinę PrPSC struktūrą, o ne į normalią priono tretinę struktūrą. Sterilizuojant medžiagą, kurioje yra patologinis prionas PrPSC, reikalingos ypatingos sąlygos: +136°C, bent 3 atmosferų slėgis, 6 valandos. Sveikas ir patologinis prionai/2203">prionai skiriasi pagal jautrumą fermentų proteoliziniam poveikiui. Sveiką prioną PrPC lengvai suardo proteinazė K. Tuo tarpu patologinis prionas PrPSC dėl savo pakitusios tretinės struktūros yra rezistentiškas proteinazės K poveikiui. Jeigu tiriamojo audinio pavyzdyje randamas toks proteinazei K rezistentiškas prionas, tuomet tyrimas turi būti atliekamas keliais skirtingais metodais siekiant patvirtinti priono PrPSC radimą.

Galimas retrospektyvinis histologinis mirusiojo smegenų ištyrimas arba raguočių smegenų audinio histologinis tyrimas. Už paprastą histologinį tyrimą kiek jautresnis ir tikslesnis imunohistocheminis tyrimas. Jį atliekant panaudojami 6H4 monokloniniai antikūnai – tie patys, kurie taikomi greito testo patologinio priono PrPSC agregatams identifikuoti. Pagal Europos Sąjungos standartą raguočių smegenys turi būti tiriama kiekvienam paskerstam arba kritusiam raguočiui, jeigu jo amžius viršija 30 mėnesių. Jeigu skerdžiami jaunesni nei 30 mėnesių amžiaus gyvuliai, tuomet patologinio priono PrPSC rasti nepavyksta. Šiuo atveju laiko tarpas, reikalingas spongioforminei encefalopatijai pasireikšti, yra nepakankamas. Įvairios prioninės ligos, panašios į žmogaus Creutzfeldt-Jacob sindromą, nustatomos ne tik raguočiams, bet ir avims, stirnoms, katėms. Eksperimentiniu būdu jos gali būti sukeliamos graužikams, kiaulėms. Naujoji Creutzfeldt-Jacob liga pasižymi labai ilgu inkubaciniu periodu. Ji dažniau sutinkama tuose rajonuose, kur registruojama raguočių spongioforminė encefalopatija. Tačiau tiesioginio įrodymo, kad galima užsikrėsti naująja Creutzfeldt-Jacob liga valgant jautieną nėra.

Creutzfeldt-Jacob liga labai reta: pasitaiko maždaug 1 atvejis 1 000 000 gyventojų per metus. Dabar rasta, kad žmonių, sergančių Creutzfeldt-Jacob sindromu, šlapime PrPSC gali koncentruotis net 120 kartų daugiau nei serume. Serume normalus prionas yra suskaidomas endogeninių proteazių, o patologinis išlieka. Kol kas egzistuoja tik eksperimentinės sistemos, skirtos nustatyti PrPSC žmogaus šlapime.

Rašyti komentarą

Captcha