Meniu

Hemoglobino frakcijos

norma/1956">Norma     
HbA0 90–94%
HbA1 4–8%
HbA2 1,4–3,0%
Hb F  0,3–1,0%

kraujas/1465">Kraujas edta/616">EDTA
Dangtelis violetinis

Sveikas žmogus turi tris hemoglobino formas: 1) HbP (primitive) – primtyvusis hemoglobinas; 2) HbF (fetal) – fetalinis hemoglobinas ir 3) HbA (adult) – suaugusiųjų hemoglobinas. Kiekviena šių hemoglobino formų sudaryta iš atskirų papildomų tipų. Be šių, normalių, hemoglobino formų yra patologinės. Patologinė forma (pvz., hemoglobinas S) gali būti hemolizinės anemijos priežastis, nes ji lemia padidėjusį eritrocitų trapumą. Kita vertus, asmenys, kurių kraujyje yra tokia hemoglobino forma, atsparesni maliarijos parazitams. Šią hemoglobino rūšį neretai lemia rasiniai - genetiniai faktoriai.

Todėl hemoglobino frakcijų patologijas galima būtų suskirstyti į dvi rūšis: 1) įgimtos patologinės formos; 2) normalios hemoglobino formos, bet pakitęs jų tarpusavio santykis, pvz., neproporcingai daug hemoglobino A2.

Įskaitant visas patologines frakcijas, rasta daugiau kaip 600 hemoglobino formų. Nuolatos vis atrandamos naujos formos. Hemoglobinas A turi keletą frakcijų: A0, A1, A2, A3. Frakcija A1 dar savo ruožtu skirstoma į A1A, A1B, A1C ir t.t. Iki 3 nėštumo mėnesio pagrindinis vaisiaus hemoglobinas yra HbP. Jis pamažu pakeičiamas hemoglobinu F. Gimimo momentu žmogus turi apie 20% hemoglobino F, likusi hemoglobino dalis paprastai būna hemoglobinas A. Gimus hemoglobino F koncentracija/1440">koncentracija palaipsniui mažėja, ir 4–5 gyvenimo mėnesį jis sudaro vos 1–2% bendros hemoglobino dalies. Hemoglobino F ir A2 frakcijos naudojamos talasemijai diagnozuoti. Esant β-talasemijai, sutrinka hemoglobino frakcijų santykis, ir eritrocituose daug daugiau būna HbA2 arba HbF. Talasemijos metu tepinėlyje vyrauja kodocitai (taikinio formos eritrocitai), kartais siderocitai. Lietuvoje talasemija/2526">talasemija praktiškai nepasitaiko. Ši patologija/2093">patologija dažnoka Viduržemio jūros regione. Bendras kraujo tyrimas labai panašus į geležies stokos anemiją, MCV ir MCH indeksai sumažėję.

Procentinis frakcijos HbA2 padidėjimas
• Homozigotinė β-talasemija/2526">talasemija (daugiau nei 9% sudaro HbA2);
• Heterozigotinė β-talasemija/2526">talasemija (4,2–8,9% sudaro HbA2).     

Procentinis frakcijos Hb F padidėjimas
• Homozigotinė β-talasemija/2526">talasemija (20–90% sudaro Hb F);
• Heterozigotinė β-talasemija/2526">talasemija (2,5–7,0% sudaro Hb F).

Procentinis Hb F padidėjimas esant kitoms patologijoms (kompensacinis mechanizmas)
• Hemolizinės anemijos;
• Geležies deficitinė anemija;
• Hipoplazijos;
• Leukemijos.

Rašyti komentarą

Captcha