Meniu

Faktoriai II–XIII, krešėjimo faktoriai

Norma          Procentai     SI
II faktorius    70–120%    0,7–1,2
V faktorius    70–120%    0,7–1,2
VII faktorius    70–130%    0,7–1,3
VIII faktorius    70–150%    0,7–1,5
IX faktorius    60–150%    0,6–1,5
IX Ag faktorius    60–150%    0,6–1,5
X faktorius    70–120%    0,7–1,2
XI faktorius    70–120%    0,7–1,2
XII faktorius    60–140%    0,6–1,4
XIII faktorius    60–150%    0,6–1,5

kraujas/1465">Kraujas (antikoaguliantas – citratas/456">citratas visiems tyrimams)
Dangtelis mėlynas

Daugumos faktorių nustatymas naudojamas įgimtai, gana retai pasitaikančiai patologijai aptikti. Pati dažniausia liga įgimtų ligų grupėje yra hemofilija A. Atliekant atrankos testus – PT, PTT, APTT, fibrinolizės laiką, kraujavimo laiką, krešėjimo laiką, trombocitų skaičių – galima įtarti esant vieną ar kitą paveldimą krešėjimo sistemos patologiją.

II faktorius (sinonimai: protrombinas). Naudojamas II faktoriaus deficitui nustatyti. Šio rodiklio nustatymas gydant antikoaguliantais turi ribotą diagnostinę vertę. Tyrimas taip pat netikslus, jeigu atliekamas praėjus 2 valandoms po kraujo paėmimo. II faktoriaus trūkumas – reta įgimta patologija/2093">patologija. Jei yra homozigotinis paveldėjimo tipas, protrombino koncentracija/1440">koncentracija būna apie 1–25% nuo normos ribos. Heterozigotiniams atvejams būdinga 50–60% koncentracija/1440">koncentracija. patologija/2093">Patologija pasireiškia hematomų formavimusi, lengvai susiformuojančiomis mėlynėmis, kraujavimu iš nosies, menoragijomis, akivaizdžiais potrauminiais ir pooperaciniais kraujavimais. Homozigotams būdingi pailgėję APTT ir PT rodikliai.

V faktorius (sinonimai: Ac-globulinas, labilus faktorius, proakcelerinas). Rodiklis reikalingas V faktoriaus deficitui nustatyti. Šio rodiklio nustatymas gydant peroraliniais antikoaguliantais (2 savaitės iki tyrimo) ar heparinu (2 dienos iki tyrimo) neturi diagnostinės vertės. Norint nustatyti šį faktorių, reikia nevartoti krešėjimą moduliuojančių medikamentų. Homozigotiniams asmenims rodiklio reikšmės gali būti tarp 0,05–0,1. Retai pasitaikantis šio faktoriaus trūkumas pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims. Tik homozigotai turi kraujavimams būdingų simptomų (menoragija, kraujavimai iš nosies, dėminės kraujosruvos, pailgėję kraujavimai po chirurginių intervencijų, ištraukus dantį, po traumų). Neretai pasitaiko kraujavimai iš virškinamojo trakto ar sąnario viduje. Kraujavimo intensyvumas nepriklauso nuo to, kiek trūksta V faktoriaus. Net ir homozigotams paprastai nebūna labai sunkių hemoraginių būklių. Pasitaiko kombinuotas V ir VIII faktoriaus deficitas, susijęs su proteinu C. Homozigotiniai V faktoriaus trūkumą turintys individai paprastai turi pailgėjusį krešėjimo laiką, pailgėjusius PT ir APTT laikus.

VII faktorius (sinonimai: antiprotrombinas I, prokonvertinas). Šis rodiklis naudojamas VII faktoriaus deficitui nustatyti. Šio rodiklio nustatymas gydant antikoaguliantais turi ribotą diagnostinę vertę. Tyrimas taip pat netikslus, jeigu atliekamas praėjus 2 valandoms po kraujo paėmimo. Homozigotiniams asmenims rodiklis (pagal SI sistemą) būna maždaug 0,1. Yra dvi deficito formos, kurios nors ir retos, bet vienodai būdingos abiem lytims. Vienu atveju VII faktoriaus koncentracija/1440">koncentracija būna sumažėjusi, kitu atveju nesumažėjusi. Tačiau jeigu VII faktoriaus koncentracija/1440">koncentracija nesumažėjusi, gali būti, kad jis funkciniu požiūriu neaktyvus. Hemoraginiai simptomai pasireiškia tik homozigotams: kraujavimai iš nosies, dėminės kraujosruvos, kraujavimai iš virškinamojo trakto, kraujavimai į sąnarį, menoragijos. Gali būti kraujavimai smegenų kraujagyslėse. Homozigotamas būdinga: pailgėjęs PT, bet normalūs APTT ir TT.

VIII faktorius (sinonimai: antihemofilinis faktorius, AHF). Šio faktoriaus deficitas – hemofilija A – dažniausias įgimtas krešėjimo sutrikimas. VIII faktoriaus nustatymas gydant antikoaguliantais turi ribotą diagnostinę vertę. Jo simptomai, ligos eiga panašūs, kaip ir esant IX faktoriaus deficitui. Abi patologijos būdingos tik vyriškos lyties asmenims.

VIII Ag faktorius (sinonimai: VIII faktoriaus antigenas, VIIIR faktoriaus antigenas). Šis faktorius naudojamas hemofilijos ir Von Willebrand ligai diagnozuoti. Klasikinės hemofilijos atveju VIIIAg faktoriaus koncentracija/1440">koncentracija būna normali, nepakitusi. Sergant Von Willebrand liga šio faktoriaus koncentracija/1440">koncentracija būna labai maža arba jis iš viso nerandamas. Retais II ligos tipo atvejais šio faktoriaus koncentracija/1440">koncentracija vis dėlto nustatoma normos ribose. Šio rodiklio nustatymas gydant antikoaguliantais turi ribotą diagnostinę vertę. Tyrimas netikslus, jeigu atliekamas praėjus 2 valandoms po kraujo paėmimo. Von Willebrand ir VIII faktoriaus funkcinis ir patofiziologinis ryšys aprašytas atskirai (žr. Von Willebrandt faktorius).

IX faktorius (sinonimai: autoprotrombinas II, Christmas ligos faktorius, plazmos tromboplastino komponentas). IX faktoriaus nustatymas naudojamas hemofilijai B diagnozuoti. IX faktoriaus tyrimas būna netikslus, jeigu ligonis buvo gydomas peroraliniais antikoaguliantais (turi būti nutraukiama bent 2 savaites prieš tyrimą) arba heparinu (jo vartojimas turi būti nutraukiamas bent 2 dienas prieš tyrimą). Negalima tirti vėliau, nei praėjus dviem valandoms po kraujo paėmimo. Ligoniams, sergantiems sunkia hemofilija, IX faktoriaus rodiklis gali būti tik 0,01 arba dar mažesnis (1% pagal procentinę išraišką). Jei liga vidutinio sunkumo, šio faktoriaus koncentracija/1440">koncentracija būna 0,01–0,05. Lengvos ligos formos rodikliai viršija 0,05. Hemofilijos nešiotojos – moterys, serga tik vyrai. Nešiotojams simptomai nepasireiškia. Klinikiniai hemofilijos B simptomai: hematurija, virškinamojo trakto kraujavimai, raumeninio audinio ir gleivinių kraujosruvos, intrakranijiniai, sąnariniai, potrauminiai ir pooperaciniai kraujavimai. Ligos sunkumas koreliuoja su APTT laiko pailgėjimu. PT ir TT rodikliai būna normos ribose. Jeigu IX faktoriaus reikšmės palyginti nedaug skiriasi nuo normos (jeigu IX faktoriaus yra 0,25 ir daugiau), tuomet APTT pokyčių nėra.

X faktorius (sinonimai: Prower faktorius, Stuart faktorius, Prower-Stuart faktorius). X faktoriaus negalima tirti vėliau, nei praėjus dviem valandoms po kraujo paėmimo. Rodiklis reikalingas įgimtam X faktoriaus deficitui diagnozuoti. Paveldėjimas itin retas. Simptomai: hematoma, hemoragija/1057">hemoragija, hematurija, kraujavimas iš gimdos, virkštelės. Kiti simptomai pasitaiko labai retai: kraujavimai į sąnario vidų, petechijos, smegenų kraujosruvos. Pailgėja kraujo krešėjimo laikas, PT ir APTT. Kiti rodikliai – trombino laikas (TT), kraujavimo laikas, trombocitų skaičius, trombocitų funkciniai rodikliai ir kitų koaguliacijos faktorių koncentracija/1440">koncentracija būna normalūs. X faktoriaus trūkumas gali būti susijęs su pirmine sistemine amiloidoze.

XI faktorius (sinonimai: plazmos tromboplastino antescendentas, PTA). XI faktoriaus negalima tirti vėliau, nei praėjus dviem valandoms po kraujo paėmimo. Prieš tyrimą vengti gydymo heparinu (dvi dienas iki nustatymo) ir terapijos peroraliniais antikoaguliantais (dvi savaites iki nustatymo). Įgimto homozigotinio paveldėjimo būdingos rodiklio reikšmės yra 0,01–0,1. Liga dažniau paveldima žydų tautybės asmenims. Tik homozigotiniams individams liga pasireiškia kraujavimo simptomais. Homozigotams būna pailgėjęs krešėjimo laikas ir APTT. Protrombino ir trombino laikai (PT, TT) yra normalūs. Kraujavimo laikas, trombocitų skaičius, trombocitų funkciniai testai būna normalūs.

XII faktorius(sinonimai: Hagemano faktorius, XIIa). XII faktoriaus negalima tirti vėliau, nei praėjus dviem valandom po kraujo paėmimo. Prieš tyrimą vengti gydymo heparinu (dvi dienas iki tyrimo) ir terapijos peroraliniais antikoaguliantais (dvi savaites iki tyrimo). Įgimto homozigotinio paveldėjimo metu būdingos rodiklio reikšmės būna mažesnės nei 0,01. Heterozigotams būdingos reikšmės yra 0,15–0,6. Liga vienodai paplitusi tarp abiejų lyčių. Paprastai liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu, bet aprašyti ir reti autosominio dominantinio paveldėjimo atvejai. Svarbu tai, kad kartu su hemoraginėmis komplikacijomis šiems ligoniams būna ir tromboembolinių komplikacijų. Homozigotiniams asmenims būna pailginti kraujo krešėjimo ir APTT laikai. Fibrinolizės laikas – labai ryškiai padidėjęs. PT, TT ir kraujavimo laikai yra normos ribose.

XIII faktorius (sinonimai: fibriną stabilizuojantis faktorius, fibrinoligazė, Laki-Lorand faktorius). XIII faktoriaus negalima tirti vėliau, nei praėjus dviem valandoms po kraujo paėmimo. Prieš tyrimą vengti gydymo heparinu (dvi dienas iki nustatymo) ir terapijos peroraliniais antikoaguliantais (dvi savaites iki nustatymo). Įgimto heterozigotinio paveldėjimo atveju rodiklio reikšmės būna apie 0,5. Tik homozigotai turi hemoraginę simptomatiką: lėtas progresuojantis kraujavimas, hematominės cistos, blogas žaizdų gijimas ir ilgesnis kraujavimas įsipjovus. Ypač būdingas ilgai užsitęsęs kraujavimas iš virkštelės. Mirtis gali įvykti dėl cerebralinio kraujavimo. Kai kurios kitos neįgimtos ligos gali manifestuotis laikinu XIII faktorius deficitu: kepenų patologija/2093">patologija, Henoch-Schönlein purpura/2247">purpura. Laikiną faktoriaus sumažėjimą gali sukelti nėštumas.

Rašyti komentarą

Captcha